«Денег нет» — так обычно говорят чиновники родителям детей со спинальной мышечной атрофией (СМА), которым требуются одни из самых дорогих лекарств в мире. Ребенок с таким диагнозом больше года назад родился в селе недалеко от Грозного. Его родители обошли все больницы и ведомства, буквально умоляя закупить им лекарство. Местные чиновники, по примеру других регионов, отказывали, ссылаясь на скудный бюджет. Но в феврале долгожданный препарат все-таки был закуплен, причем в обход всех бюрократических процедур. Опыт Чечни показал: деньги в бюджете на лечение тяжелобольных детей всегда найдутся — было бы желание.
«Как будто земля ушла из-под ног»
29-летний Абдулкерим Гачаев и его 26-летняя жена Элиза живут в селе Новые Атаги. Они начали строить собственный дом сразу после свадьбы. До окончания работ молодая чеченская пара жила у родителей жениха. Вскоре с разницей в год у них родились сыновья Ибрагим и Ислам. В доме свекрови становилось тесновато.
В позапрошлом году в семье стали ждать третьего ребенка, поэтому решили как можно скорее переезжать в новый дом. Спустя две недели после переезда, 30 января 2019 года, у Элизы родился еще один мальчик — Абдул-Малик.
Первое время кареглазый малыш ничем не отличался от других новорожденных: с любопытством поворачивал голову, лежа в кроватке, трогал игрушки, вертел ручками и дрыгал ногами.
На третий месяц Абдул-Малик внезапно замер.
Родители запаниковали. Элиза бросилась с малышом в грозненскую детскую больницу, но врачи не смогли поставить диагноз. О том, чем заболел сын, мама узнала на приеме у невролога в Махачкале.
— Врач просто посмотрела на Абдул-Малика и поставила диагноз: спинальная мышечная атрофия, — тихо говорит Элиза. — У меня земля ушла из-под ног.
Спинальная мышечная атрофия (СМА) — редкое генетическое заболевание. Оно распространяется снизу вверх: сначала перестают работать ноги и руки, последними отмирают мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Болезнь не поражает интеллект — люди умирают от удушья, находясь в полном сознании.
Чтобы подтвердить диагноз, Элиза решила сделать генетический тест. Пока ждала результаты, Малик попал в реанимацию с тяжелой одышкой, провел там неделю. В тот же день из грозненской лаборатории пришли результаты теста: у Малика СМА I типа. Это самая тяжелая форма болезни. Без респираторной поддержки и терапии дети с таким диагнозом не доживают и до двух лет.
«Нет таких денег»
В начале сентября прошлого года Элиза с Маликом поехала в Москву — в Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей (НЦЗД). Врачебный консилиум назначил ребенку «Спинразу» — единственное зарегистрированное в России лекарство для лечения СМА (одна инъекция стоит 125 тысяч долларов). В первый год терапии Малику нужно сделать шесть уколов, в последующие — по три. И так на протяжении всей жизни.
В НЦЗД Элиза познакомилась с жительницей Волоколамска Анастасией Гопкиной, мамой трехлетней Маши, которой диагностировали СМА II типа (более легкая форма заболевания, проявляется после шести месяцев. — Е. К.). Анастасия познакомила Элизу с сотрудниками фонда «Семьи СМА». Они помогли ей оформить заявление на «Спинразу». На следующий же день по возвращении из Москвы заявление поступило в республиканский минздрав.
Письменного ответа от ведомства Абдул и Элиза так и не получили. На словах чиновники говорили, что закупить дорогостоящее лекарство не позволяет бюджет — «нет таких денег».
— Когда мы в первый раз пришли в минздрав, нам сказали что годовой бюджет 150 млн рублей. Во второй раз поехали: говорят, что 130 млн. В третий раз — 100 млн, — сердито перечисляет Абдулкерим.
Каждую пятницу в министерстве принимают граждан, но Гачаевым к министру здравоохранения Эльхану Сулейманову попасть так и не удалось. Более того, помогать Малику отказывались не только чиновники, но и благотворительные фонды.
Родители мальчика решили действовать самостоятельно, открыв в соцсетях сбор денег на препарат «Золгенсма». Это второе лекарство для лечения СМА. Пока оно зарегистрировано только в США. В отличие от «Спинразы», «Золгенсма» вводится всего один раз в жизни. Правда, и стоит в несколько раз дороже — больше 2,1 млн долларов.
За первые полчаса после открытия сбора Гачаевым позвонили десятки человек, интересовались, как помочь Малику.
Пока местные власти медлили с закупкой лекарства, малыш снова попал в реанимацию. На этот раз без последствий не обошлось. Теперь годовалый мальчик прикован к аппарату инвазивной вентиляции легких (ИВЛ). Самостоятельно дышать больше двух часов подряд он не может.
«Буду бороться изо всех сил»
В светлой комнате, где стоит кроватка Абдул-Малика, очень тихо. Абдул и Элиза разговаривают со мной полушепотом, постоянно прислушиваясь к дыханию сына. Усиленный вдох, свистящий выдох и следом резкий звук пульсоксиметра — такой привычный для больницы, но никак не для детской.
Прямо от горла Малика тянутся толстые трубки от ИВЛ, увлажнителя, электроотсоса и откашливателя (по словам родителей, единственного во всей республике). Элиза приносит в стакане молочную смесь, вынимает из носа Абдул-Малика трубку и вводит в нее через шприц детское питание. Кормить мальчика нужно каждые три часа, чтобы он не потерял вес.
Малик подключен к аппарату ИВЛ. Фото: Елизавета Кирпанова
Спустя некоторое время мама отсоединяет от горла большую трубку и санирует отверстие, чтобы удалить из трахеи скопившуюся слизь — если этого не сделать, малыш задохнется. Санация — процедура не из приятных. По розовой щечке малыша катится слеза.
Малыш в ответ медленно, изо всех сил тянется к маме и что-то бурчит себе под нос на своем, на детском. Элиза осторожно, будто боясь сглазить, говорит, что мышцы Абдул-Малика немножко окрепли.
В феврале власти Чечни, ранее утверждавшие, что «денег нет», неожиданно закупили для Абдул-Малика четыре ампулы «Спинразы». Причем сделали это в обход официальной закупочной системы. Кто был инициатором сделки — минздрав, администрация республики или лично Рамзан Кадыров — родители не знают.
За день до моего приезда малышу сделали второй укол «Спинразы». Судить об эффективности лекарства еще рано. Через две недели ожидается третий укол, через месяц — четвертый. Как говорят родители Малика, власти Чечни пообещали закупить еще две ампулы, которые нужно обязательно ввести в течение первого года терапии.
Элиза вспоминает маленького Матвея Чепуштанова из Алтайского края с диагнозом СМА. Первоначально мальчику тоже делали уколы «Спинразы». Потом стало известно, что «Золгенсма» официально зарегистрирована в США. В ноябре прошлого года Матвею сделали волшебный укол. Его папа, Роман Чепуштанов, рассказывал «Новой», что сейчас мальчику удается самостоятельно сидеть.
— Когда я вижу Матвея, у меня на душе становится светло. Мне хочется смотреть на него постоянно, — признается Элиза и оборачивается к кроватке сына. — Главное, чтобы Малик отошел от ИВЛ. Дальше я буду бороться за своего ребенка изо всех сил.
Гачаевы продолжают сбор денег на «Золгенсма». Удалось собрать 25,5 млн рублей из необходимых 145. На спасительный укол у Малика осталось всего 11 месяцев.
P.S.
P.S.
Вернувшись из Грозного, из достоверных источников я узнала, что власти Чечни требовали от Гачаевых прекратить сбор денег на «Золгенсма». Я также узнала, что медицинские работники угрожали родителям привезти в республику «врачей из Москвы», чтобы они изменили диагноз Абдул-Малику и таким образом оставили ребенка без «Спинразы».
«Золгенсма» — пока не зарегистрированный в России препарат. Но это не означает, что родители не могут пытаться его получить, учитывая, что время на инъекцию еще есть.
Кроме того, по нашей информации, в республике живут два ребенка с диагнозом СМА (а не один, как утверждают власти Чечни). Второй ребенок не получает «Спинразу», а его родители не захотели предавать свою историю огласке.