В Красноярске 20 февраля пятилетнего Добрыню, болеющего СМА (спинальной мышечной атрофией) и его мать Светлану Рукосуеву положили в краевую детскую больницу. Три недели назад здесь на глазах у Светланы в реанимации умер ее младший сын Захар, ему было два года и восемь месяцев. С тем же диагнозом. Обоим мальчикам еще 13 ноября врачебная комиссия (ВК) записала в протоколе: «показано назначение препарата «Нусинерсен» («Спинраза») по жизненным показаниям как единственного препарата патогенетической терапии при СМА». И они ждали. Захару «Спинраза» уже ни к чему, а Добрыне, наконец, спустя три месяца, обещают препарат ввести — 26 февраля.
Лекарство выписали не 13 ноября прошлого года (что было бы логично, законно и отвечало бы профессиональной врачебной этике). И не после смерти Захара (что было бы объяснимо), а через две недели после нее – когда история получила огласку и в пикете у краевой администрации отец и мать Рукосуевы меняли друг друга у пустой коляски и портрета их младшего сына.
Затем следком возбудил уголовные дела и прокуратура выдала министру здравоохранения края Борису Немику предписание о немедленной закупки «Спинразы».
Сейчас, как заверил главврач краевого клинического центра охраны материнства и детства (больница находится в его структуре) Вадим Янин, для экстренной закупки «Спинразы» заключен разовый контракт. 44-й федзакон о госзакупках это позволяет, если поставщик единственный и ситуация безотлагательна. Светлана подтвердила «Новой» эту информацию, добавив, что лекарство, как ей говорят, в пути; первые две дозы приобретены для Добрыни и еще одной девочки Анжелики Сазоновой (ей введут препарат 25 февраля, Анжелика с матерью Яной тоже выходила на пикет, ранее Яна подала в суд, привлекла прокуратуру, и вот результат — А.Т.), вскоре к ним могут присоединиться два ребенка из Норильска, получившие, насколько известно, назначение «Спинразы» от врачебной комиссии в федеральной клинике Вельтищева.
Остальные пациенты с СМА будут ждать, всего их в крае 16. Они чиновников не потревожили. По информации «Новой», оплачены две дозы переводом из губернаторского фонда.
Официальная закупка всех необходимых доз на год краем на этот час так и не объявлена. Последними в системе госзакупок засветились челябинцы 19 февраля (на 31,2 млн) и тамбовцы 17-го (на 63,6 млн), всего 29 сообщений о закупках.
И вот здесь характерный момент. Уже после того, как историю детей, которых не лечат, потому что лекарство слишком дорого, предали гласности, уже после того, как Никита Рукосуев стоял с пустой коляской на площади Революции, зампредседателя комитета по охране здоровья и соцполитики красноярского ЗакСа Илья Зайцев рассказал «Новой»: «Сейчас обсуждали ситуацию с зампредседателя правительства края Алексеем Подкорытовым. Минздрав края готов объявить закупку лекарства по тем пациентам, на кого есть заключение ВК федеральной клиники Вельтищева».
Объясняю: мало кто из чиновников осмелится послать родителей больных детей с использованием табуированной лексики, а вот отослать к федералам – пожалуйста. Но для родителей это эвфемизм, это одно и то же.
Захара и Добрыню, имевших на руках заключение региональной ВК, заставили ждать госпитализации в Москве, а ее назначили на будущее лето – хоть мать и говорила, что дети могут не дожить. И вот теперь остальным повторяют то же самое?
Добрыня Рукосуев. Фото из семейного архива
Минздрав края подтверждает: «получены заключения федеральных специалистов по применению препарата у 2 пациентов, по остальным пациентам продолжается работа». Светлана: «Но по нашему законодательству для назначения лекарства достаточно решения ВК по месту жительства. В нашей стране существует равенство врачей независимо от того, федерального уровня он или обычный сельский доктор. Врач есть врач, его обязанность — лечить».
Край, как и почти сотня прочих регионов, не могут ускорить работу клиники Вельтищева, Москва, где осталась еще медицина, не в полномочиях провинции. Нас много, а она одна.
И потом. Сазонова получила решение федералов — ВК клиники Вельтищева — о необходимости немедленного лечения «Спинразой» по жизненным показаниям еще в сентябре. И что? А прошло почти полгода, и дети с СМА продолжают умирать.
Можно понять врачей, опасающихся работать с новым препаратом, но невозможно — региональных медицинских чиновников, даже под угрозой уголовного преследования ищущих пути, как оттянуть закупку лекарства. И дождаться вероятной централизации снабжения «Спинразой» (меж тем соответствующий законопроект 19 февраля завернул профильный комитет Госдумы).
В Красноярске все эти дни — на фоне смерти Захара Рукосуева — продолжаются препирательства: кому платить за «Спинразу». Передо мной ответ директора департамента Минздрава России Е. Максимкиной Светлане Рукосуевой: централизованных закупок «Спинразы» нет, предложений о включении спинразы в перечень жизненно важных лекарств не поступало, региональным бюджетам предоставляется дотация на выравнивание бюджетной обеспеченности (675 млрд в 2019-м) и на эти деньги регбюджеты вполне могут закупать лекарства. А подконтрольные краевой власти СМИ сообщают: 19 февраля депутаты края решили попросить денег на «Спинразу» у министра финансов РФ Антона Силуанова.
«Как напомнил депутат Илья Зайцев, препарат «Спинраза» является самым дорогим в мире (это не так — А.Т.). Стоимость лечения одного ребенка составляет 48 млн рублей в год. Препарат требуется принимать ежегодно, в течение всей жизни (далее затраты как минимум вдвое снижаются — А.Т.). В Красноярском крае сейчас 12 пациентов с таким редким диагнозом (по данным краевого минздрава, 16 — А.Т.), то есть для обеспечения их всех лекарствами потребуется 576 млн на 2020 год. Закупать их регионам предлагают из средств, которые выделяются на выравнивание бюджетной обеспеченности. По словам депутата, в Красноярском крае эта субсидия составляет 906 млн рублей, то есть на закупку лекарств нужно потратить 63 % от этой суммы».
Продолжает биться аки лев в соцсетях, защищая госбюджетные деньги от больных СМА детей, и советник вице-губернатора края Андрей Агафонов — при поддержке верной ему группы фейсбучных персонажей. Нормальная такая дискуссия в современном мире, спустя два тысячелетия христианства, в стране, где любят к месту и не к месту вспоминать о слезинке ребенка. Напомню, о чем «Новая» писала на прошлой неделе: советник Агафонов решил с чего-то советовать не своему начальству, а обратиться напрямую к народу по вопросу, рожать тому или нет и как скидываться смс на помощь больным детям.
Когда на это обратили внимание, заюлил. Прислал в «Новую» письмо: «Телеграм-канал «ПрАпАлитику» это анонимный телеграм-канал, кто в нем пишет — одному Богу известно, и уж совершенно точно я, Агафонов Андрей Юрьевич, советник руководителя администрации губернатора, в качестве советника руководителя администрации губернатора никаких комментариев этому каналу не давал, на визитках у меня его адрес не напечатан». (Не исключено, что потом он и от этого письма откажется, скажет: кто-то вскрыл почту, написал…)
А пока в том самом анонимном канале дополнили: «авторство может быть приписано кому угодно… И с этим даже спорить как-то глупо. Как говорил Пушкин А.С. о приписываемых ему стихах, от плохого откажешься — не поверят, а от хорошего — и самому не хочется».
Плохие это стихи, по мнению Агафонова, или нет, так и не ясно: «…если у тебя уже родился ребенок с СМА, и сразу же понятно, что он обречен, как у тебя хоть что-то поднимается завести второго? Отдельный респект пацанам, которые видят в этом повод для пиара».
Это, еще раз, говорится родителям, только что похоронившим двухлетнего сына, и, видимо, журналистам, делающим свою работу — рассказывающим о пикете у стен краевой администрации.
И если кому-то требуется справка, то Добрыне диагноз выставили, когда Захар уже родился, старший ребенок в семье СМА не болеет. Диагноз смогли его поставить только в Москве, а в крае под мудрым руководством непосредственных начальников Агафонова нет ни специалистов, ни лабораторий для этого. Но все это не имеет значения, поскольку народ содержит всех этих руководителей не для того, чтобы ему еще и советовали, рожать или нет. И не для того, чтобы нам рассказывали, какие мы дебилы и кто из нас имеет право на одиночные пикеты у присутственных мест.
Добрыня Рукосуев. Фото из семейного архива
Вопрос на самом деле простой: так говорил это советник или нет в своем канале (а то, что это его канал, тысячу раз написано, в т.ч. в СМИ, и никогда не опровергалось)? Ответа может быть два: да или нет. Но Агафонов-то не прост: канал анонимный, но с тем, что там пишется, согласен. Дозвонившейся советнику «России24», тоже заинтересовавшейся его высказыванием, он так и сказал: «Конечно, если у человека рождается ребенок с СМА и он знает об этом, и диагноз поставлен, то у него нет никакого морального права заводить второго ребенка. Потому что вероятность того, что второй ребенок родится с тем же диагнозом — 25%. Официальные данные можно в Википедии посмотреть».
Отмазки 80-го уровня. Как и аргументация Википедией. Как там, у Шолом-Алейхема: «Во-первых, я горшка не брала, во-вторых, вернула целый, в-третьих, он и был треснутый».
Ну ляпнул — и ладно. Но нет, советник уже вторую неделю продолжает. Обвиняет упомянувшие его СМИ в стукачестве (это второе любимое слово вместе с «доносом», частая тема – неспроста, наверное). Намекает, что «Новая» работает по заказу западных фармацевтов. Насчет «Спинразы» умирающим детям пишет в фейсбуке: «Я за то, чтобы решения по таким вопросам принимались максимально возможным большинством населения, а не лоббистами недоедающей фармы […] При этом должно быть четкое понимание сути проблемы: вы голосуете за расходование бюджетных средств на закупку т. н. "лекарства" с недоказанной эффективностью, которое, возможно, продлит жизнь и слегка улучшит самочувствие смертельно больных детей».
Вряд ли тут требуются ответы, но ему все же отвечают: «Вопрос о необходимости назначения препарата пациенту решается не голосованием населения, а группой (группами) медицинских профессионалов с фамилиями, именами и отчествами. И если, как вам кажется, назначено "т.н. «лекарство» с недоказанной эффективностью", то обратитесь в правоохранительные структуры с заявлением о происходящем преступлении. Или не говорите ерунды».
Не на того напали: несмотря на все обвинения советник продолжает биться за госденьги. Хоть у него и нет медицинского образования, оно журналистское, и когда-то, в начале 90-х, он им даже и считался, и, говорят, неплохим. И Агафонов, конечно, не антропофаг и не фашист, для того нужна твердость хоть в чем-то, особый взгляд на мир. А его место в структуре краевой администрации того не предполагает. И брали его сюда минувшей осенью, надо полагать, сознательно, исходя из давно сложившейся в городе репутации. Она — впечатляет. Например: когда-то Агафонов служил при краевом Заксе и обвинял «Новую» в доносе на депутатов, когда мы писали, как они умудряются тратить казенные миллионы на приятные мелочи: элитный скотч, дизайнерские стикеры и суперклей («Канцтоварищи»), а потом, когда его временно отлучили от госкорыта, сам выступил с «доносом» на тех же депутатов, когда они пытались поднять госслужащим зарплаты. То он выступает с лекцией в региональном штабе Навального (когда отлучен от госкормушки), то со сменой начальника над собой смешивает с пищей для воробьев местных общественников в любой их попытке саморганизоваться. Вся палитра мнений… Публика спорит, фашизм это или нет. Нет, тут другое, тут русская классическая литература, помесь Липутина из «Бесов» и Ардальона Передонова из «Мелкого беса».
Вспоминается замначальника экспертно-аналитического управления губернатора Красноярского края Павел Клачков с не менее захватывающими взглядами. Стены там, наверное, располагают. (Сейчас Клачков ушел трудиться в Финансовый университет при правительстве РФ.)
Директор фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко написала в фейсбуке: «Может быть, товарищу советнику прежде чем открывать свой рот следовало бы подумать над тем, каким образом в крае вообще диагностируется эта болезнь?[…] Очень хочется чтобы советник принес личные извинения перед семьей за свои слова».
Ольга вспомнила еще одну красноярскую семью, в которой живут двое детей со СМА, при этом старшему ребенку неоднократно на протяжении нескольких лет врачи ставили совсем другой диагноз. «И только когда у младшего ребенка появились симптомы СМА, но в регионе продолжали настаивать, что у старшего совсем иная болезнь — самостоятельными настойчивыми стараниями мамы был установлен правильный диагноз».
Я знаю эту семью – Андрея и Ольги Фукс, у них с СМА двое – Оскар, ему 13 лет, и Катя, ей 5. Если вы смотрели спецвыпуск «Новой» на сайте, вы их видели в видео: они на электроколясках играют на улице в хоккей.
Вот что «Новой» сказала Ольга: «Смерть Захара страшна тем, что произошла сейчас, когда уже появилось лекарство, когда есть лечение. Нашей семье отказывают даже во врачебной комиссии для назначения «Спинразы». Складывается такое ощущение, что они на распутье. Если собрать ВК для нашей семьи, то надо назначать препарат обоим. Но как?
Я уверена: врачи считают, что лечить Оскара нецелесообразно. А в одной семье одного ребенка лечить, а другого от того же недуга — нет, тоже неправильно. Вот и не дают назначение никому.
Только врачи и многие люди не понимают: мы не ждем, что ребенок излечится и побежит. Для нас самое главное, что заболевание перестанет прогрессировать, что дети окрепнут. У них будут крепкие рабочие руки, они смогут частично сами себя обслуживать. Дети очень умные и могут принести большую пользу. Пусть они будут жить на колясках, но они будут жить и будут жить достойно».
Катя и Оскар Фукс. Фото из семейного архива
И еще насчет евгенической аргументации. Александр Курмышкин, глава БФ «Доступная медицина» (Санкт-Петербург), невролог, к.м.н., специалист по редким генетическим заболеваниям (он сейчас участвует и в ВК, назначающих спинразу, будет присутствовать как доверенный врач в Красноярске на введении «Спинразы» Рукосуеву и Сазоновой, отстаивает интересы пациентов в судах) рассказал «Новой»:
рассказ александра курмышкина
«Вчера вернулся из Омска. Врачи отказывают в назначении по жизненным показаниям 4-летнему ребенку с СМА на основании того, что у того уже нарушена функция дыхания и часть времени он вынужден пользоваться ИВЛ (искусственной вентиляцией легких). Причем вслух приводится такой аргумент: «Тратить такие большие деньги на заведомо безнадежного пациента — это социальная безответственность. Эти деньги можно потратить на лечение других, более перспективных пациентов». (В представленных матерью ребенка документах — то же самое — А.Т.) И в этот же день я участвую в первом заседании суда Омска по заявлению матери другого пациента с СМА. Его лечить начали в 6-месячном возрасте в рамках благотворительной программы, и пациент уже получил 5 инъекций «Спинразы» (не от властей Омска). Так как лечение было начато своевременно, у ребенка феноменальные улучшения: начал самостоятельно сидеть и даже стоять несколько минут (это в 1 год!), хотя до первой инъекции был полностью обездвижен.
Есть еще одна благотворительная инъекция — но только одна, следующую мать просит купить власти области. И они ей официально отказывают! Те же люди, которые в первом случае рассказывали мне, что они готовы потратить деньги на «более перспективных больных». (Уточню: по документам, отказали в 2019-м, вопрос «будет решаться в ходе исполнения бюджета на 2020 год», но что это значит – прерывать лечение? – А.Т.)».
Опускаю фактические доказательства эффективности «Спинразы», представленные доктором Курмышкиным (есть в редакции): и так уже полно желающих называть нас «агентами западных фармкомпаний». Этого звания, кстати, удостоился в недавнем доносе в правоохранительные органы депутат Зайцев — за «подрыв госполитики РФ на обеспечение фармацевтической безопасности». Впрочем, о «Спинразе» кое-что есть в открытых источниках — см., например, основное исследование, повергшее в шок (радостный) неврологов всего мира — ENDEAR (CS3B) и послерегистрационные исследования.
рассказ александра курмышкина
«Мы ждем в ближайшее время большого прорыва в восстановлении утраченных мотонейронов путем их выращивания из стволовых клеток, — говорит Курмышкин. — Это звучало бы абсолютной фантастикой — но только до изобретения той же «Спинразы» или «Золгенсмы»: они полностью перевернули наши представления о возможности лечения тяжелейшего генетического заболевания.
Что касается рассуждений некоторых необразованных, но тем менее облеченных властью «советников»: это типичное мнение евгениста. Евгеника — псевдонаука, нашедшая широкий интерес в среде недалеких и социально агрессивных слоев населения. В Спарте больных детей сбрасывали со скалы в пропасть, чтобы «не мучить ни их, ни себя». Там, конечно, была еще не сама евгеника — как таковую ее сформулировали в ХIХ веке, но ее идея. Государственным практиком евгеники стал Гитлер. «Неполноценные» слои населения — например, психически больные — вместо лечения уничтожались физически. Позже критерий «неполноценности» применили к некоторым национальностям — сначала к евреям и цыганам, а потом и к славянам. Очень удобная и практичная теория.
Таким образом, слова советника — это типично фашистское высказывание. Странно, что наши спецслужбы, так тщательно искореняющие даже иногда не до конца доказанные террористические настроения и сажающие за это на длительные сроки, так благосклонно смотрят на откровенного фашиста во власти».
Ну фашист или нет, но, очевидно, венец естественного отбора. И общество должно не защиты искать от таких советников, а благодарить за эту дискуссию над детскими трупами и по их поводу. О монетизации оставления больных детей в опасности, неоказания им медпомощи, возможных аспектах моральных издержек и несомненной пользе российской государственности. Иногда полезно посмотреть, куда мы пришли. Бесспорно, условным Сечину или Роттенбергам деньги нужней, но впечатляет то, как теперь об этом заявляется.
Спасибо, теперь на почту вам будут приходить письма лично от редакторов «Новой»