Жизнь человеческая — от бирки до бирки. На входе на руку вешают кусок плотной оранжевой клеенки с цифрами и буквами — твоим ростом, весом, полом, ФИО роженицы, акушерки и врача, датой и временем появления на свет. Так рожали в СССР, так рожают в России. Первый клеенчатый документ держится на скрученном бинте.

На выходе у тебя уже есть ФИО — и его пишут на куске такой же оранжевой клеенки. Пишут дату рождения снова, дату поступления в больницу, дату и время смерти, диагноз, домашний адрес.

Цепляют бирку на то, что протянешь. Сначала человек тянет руки, потом протягивает ноги. Но из правил есть исключения.

Захару сделали это исключение. Других — хоть исключений, хоть самих правил и законов по отношению к себе — он от мира не дождался.

Не скажу, что у Захара остановилось сердце, поскольку у медицинских чиновников, в чьих руках была его жизнь, сердца не было вовсе, это, конечно, не так. Но почему ребенку не дали лекарство, способное замедлить прогрессирование болезни?

12 февраля Никита Рукосуев, отец, вышел с пустой коляской и портретом Захара в одиночный пикет перед зданием краевой администрации в Красноярске. На плакате написано:

У Захара здесь остался старший брат с той же болезнью.

«В семье трое детей. Живем в Богучанах (это север, Нижнее Приангарье. — А. Т.). Захар младший. Эвелине 9 лет — сильная, спортивная, профессионально занимается танцами с трех лет, с первого класса профессиональным волейболом, не болеет СМА. Добрыне 5 лет, у него СМА. Занимается в школе искусств. Мальчики ходят в садик», — мать Светлана Рукосуева говорит о них во множественном числе и в настоящем времени.

Доза ценою в жизнь

В своем инстаграме Светлана выложила документы и дала к ним пояснения. Послушайте:

«В начале ноября 2019 года я, муж и двое наших больных детей, Добрыня и Захар, планово легли в детскую краевую больницу для очередного обследования ребят и назначения им жизненно важного лекарства. Спинраза, он же нусинерсен, на сегодня единственное лекарство в России, способное лечить СМА. Препарат зарегистрировали в РФ 16.08.2019. Дети ждут. Власти тоже чего-то ждут, высиживают.

13 ноября состоялась врачебная комиссия (ВК). Участвовало 15 специалистов. Заседание длилось около 20 минут. Переговоры были жаркими, но решение было принято еще до моего приглашения в кабинет. Мне разъяснили, что протокола данного заседания и назначения, сделанного данной ВК, будет недостаточно для получения препарата и лечения моих детей, и нам необходимо в обязательном порядке обследоваться в федцентре, в Институте педиатрии им. академика Вельтищева для получения назначения дорогостоящего лекарства там. Госпитализацию назначили на 23.06.2020 года.

Мотивировала комиссия это более высокой квалификацией федеральных специалистов. Я долго пыталась объяснить простую вещь: у нас целая зима впереди! Это пневмонии, бронхиты, общее прогрессирующее обездвиживание.

Мышцы истощаются, дети слабеют — вы же сами все видите, мы у вас раз в полгода по целому месяцу находимся уже на протяжении трех лет. Вы же видите, что мы из раза в раз все тяжелее и тяжелее! Нам нельзя так долго ждать лекарства ценою в жизнь! Лекарства, которое наконец появилось!

Впечатление было, что члены ВК как будто запуганы. Не все, некоторым будто пофиг (по-другому не объяснить грубый крик: «Что вам не понятно? Будет определено финансирование — будет лекарство»), но основная масса, а особенно те, кто непосредственно работает с нашими тяжелыми детьми, готовы помогать, готовы сделать все возможное, только им как будто нельзя… Нельзя выписать лекарство без всяких приписок, отсылающих к деньгам. Выписать так, как это положено при лечении, скажем, отита или расстройства желудка. Просто выписать рецепт на существующее лекарство и отпустить ребенка со спокойным сердцем, зная, что он обязательно с этим лекарством пойдет на поправку. Фраза на устах одна: «Слишком дорого».

Очень интересна выписка из протокола ВК московской клиники: перенос госпитализации на более ранние сроки невозможен, так как в планах она на июнь 2020 года. Конечно, это может вызвать недоумение, если не знать, что плановая госпитализация в данный центр или в любой другой совершенно не несет никакой смысловой нагрузки. Дело в том, что по нашему законодательству для назначения лекарства достаточно решения ВК по месту жительства. В нашей стране существует равенство врачей независимо от того, федерального уровня он или обычный сельский доктор. Врач есть врач, его обязанность — лечить. И я иду к целой комиссии, как в моем случае, и не имею права даже задуматься о том, что ВК, исследующая заболевание мое или моего ребенка, может по какой-то нелепой случайности быть неквалифицированной. Я уверена, что все 15 человек, находящиеся в краевой ВК, не просто понимают свое дело, а профессионалы своего дела и досконально разбираются в нем — иначе их бы в комиссию не назначили.

Однако они, что записано в протоколе, подвергают сомнению сами себя и свою квалификацию, указывая, что нам следует обратиться к федеральным врачам для повторного федерального назначения лекарства.

И для этого нам нужно ждать — с 13 ноября 2019-го до 23 июня 2020 года. А для чего вообще создается ВК, если врачи заведомо считают себя неквалифицированными, зачем они подписываются под такими протоколами? Не обесценивает ли это само понятие «врач»?

После прохождения ВК я настаивала, чтобы организовали телемедицину с клиникой Вельтищева — пусть врачи путем дистанционного общения и сбора имеющихся обследований моих детей дадут заключение на их лечение. Как можно скорей. И московская клиника ответила. И ответила так, как, на мой взгляд, должны отвечать настоящие врачи. Посмотрите внимательно, здесь написано:

Он действительно очень интересен, он очень обсуждаем, этот седьмой пункт.

И невероятное количество писем и отписок от разных госорганов именно по седьмому пункту: все для того, чтобы не выдавать лекарство.

Мы не можем уйти в себя… Нужно думать о Добрыне. У него настолько слабы мышцы спины, что происходит постепенная, но достаточно быстрая деформация позвоночного столба. А это уже необратимые последствия, это в будущем тело, перекореженное вертикальной размашистой волной».

И это при том, что лекарство есть.

Захар — невероятно жизнерадостный, умный, отзывчивый — полтора года ждал любой помощи, стойко, собрав всю волю и силы в кулак, изо дня в день занимался 2–3 раза в сутки лечебной физкультурой только для того, чтобы его спина, таз и шея могли подольше сохранять вертикальное положение на глазах слабеющего тела.

Соберите пазл

Пункт 3 протокола заседания ВК от 13 ноября: «На сегодняшний день единственным препаратом патогенетической терапии СМА 1 и СМА 2 является препарат нусинерсен (спинраза) <…>, который был зарегистрирован в Госреестре 16.08.2019».

Пункт 6: «Ребенку Рукосуеву З.Н. показано назначение препарата нусинерсен (спинраза) по жизненным показаниям как единственного препарата патогенетической терапии при СМА».

И далее тот самый пункт 7 с «игрой слов», заинтересовавшей московских врачей: «Препарат нусинерсен (спинраза) будет применен незамедлительно в условиях стационара КККЦОМД (Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства. — А. Т.), как только будут определены «Порядок оказания медицинской помощи детям с СМА 1-го и 2-го типа препаратом нусинерсен (спинраза), проживающим на территории РФ», а также источники финансирования».

Вопрос, собственно, один: это что же такого власть сделала с врачами, чем так запугала (Рукосуева это увидела предельно точно), если они вместо того, чтобы дать ребенку единственное лекарство, рассуждают об источниках финансирования?

Спинраза зарегистрирована в США и ЕС в 2016-м. В России одобрена уже полгода как. Дети в России ее не получают и продолжают умирать. В ноябре, по неофициальной статистике, семеро. 17 декабря — Захар еще жил — чиновница Минздрава России, выступая на профильном комитете Госдумы, отмечала:

• «Проблема на контроле…
• запланировано совещание у министра…
• будет обсуждаться стратегия выхода из ситуации…
• основная проблема — финансы…
• готовится законопроект». Страна уходила на праздники, Москву разукрашивали лампочками.

В это же время, 19 декабря, врио начальника Росздравнадзора Г.Петроченков ответил Светлане, что ее письмо с просьбой о лечении ее детей спинразой, получено из администрации президента и далее переправляется в правительство Красноярского края для обеспечения Захара и Добрыни лекарствами в соответствии с рекомендациями врачей. Петроченков сообщил, что первая партия спинразы принята на склад и доступна для отгрузки со склада ООО «Джонсон & Джонсон».

25 декабря директор департамента Минздрава России Е. Максимкина — та самая, что выступала в Госдуме, — пишет Светлане: централизованных закупок спинразы нет, предложений о включении спинразы в ЖНВЛП не поступало, региональным бюджетам предоставляется дотация на выравнивание бюджетной обеспеченности (675 млрд в 2019-м) и на эти деньги регбюджеты вполне могут закупать лекарства.

Накануне смерти Захара, 29 января, министр здравоохранения края Борис Немик пишет Светлане на ее очередное обращение: показания для назначения спинразы у ваших детей есть, но вопрос о назначении спинразы будет решен в процессе госпитализации 23 июня 2020 года в клинику Вельтищева.

Это только часть отписок. Соберите пазл, говорит Светлана.

Собираю. ВК признает, что только спинраза может помочь Захару. И два с половиной месяца ему это лекарство не дают. Если это не преступление властей, то что тогда? Как это квалифицируется, если это не халатность и не оставление в опасности?

В январе, в один день с Захаром, в России умер еще один ребенок с тем же диагнозом.

Финансовое бремя

Минздрав Красноярского края на требования матерей начать лечение их детей спинразой отвечает им (уже после смерти Захара): «Спинраза — один из самых дорогих орфанных препаратов в мире: стоимость на одного пациента в год составит 48 млн руб., при вторичном введении 20 млн, и такая терапия потребуется до конца жизни пациента. При этом продолжается изучение его эффективности и переносимости. Препарат зарегистрирован в России, но в Перечень лекарственных препаратов (ЖНВЛП) и территориальную программу госгарантий не включен, нет клинических рекомендаций по его применению, притом что препарат должен вводиться пациентам только в условиях круглосуточного стационара.

В РФ 42 ребенка в возрасте до двух лет получают инновационное лечение по программе «открытого доступа» — фактически производитель предоставил препарат для первого этапа лечения бесплатно. Но когда первый этап терапии будет закончен, встанет вопрос о закупках препарата для продолжения лечения. Поэтому Минздравом России создана рабочая группа для разработки «дорожной карты» для решения вопроса об обеспечении инновационными методами лечения пациентов с СМА. Подобные проблемы решаются путем переговоров госорганов с производителями для снижения финансового бремени при закупках. Например, при заключении долгосрочных контрактов на поставки лекарства его производители могут снизить цену. Минздравом края направлено предложение о возможности включения нозологии G12.9 Спинальная мышечная атрофия в программу 14 высокозатратных нозологий.

В Красноярском крае 16 пациентов с СМА. Ведется работа по возможности включения краевых пациентов в программы, действующие в России. Например, дорегистрационного доступа к исследуемому препарату рисдиплам (аналог нусинерсена, но характеризуется существенным преимуществом — выпускается в виде сиропа). Главным внештатным детским неврологом минздрава края А.В. Носыревым проводится подбор детей для участия в программе. Кроме того, минздравом совместно с представителями законодательной власти обсуждается привлечение к сотрудничеству благотворительных фондов».

Зампредседателя комитета по охране здоровья и соцполитики красноярского ЗакСа Илья Зайцев рассказал «Новой»: «Накануне поднимал этот вопрос в нашем минздраве. Всю вторую половину прошлого года мы пытались добиться ответа федерального минздрава: как покупать лекарства, как их применять? Потому что лекарство в России зарегистрировали,

И это же не просто таблетки, которые дома проглотил, а это препарат, который вводится только в стационарных условиях. А в ОМС такой статьи нет. И, конечно, регионы сами потянуть такие расходы не могут.

Но прошлое руководство Минздрава России такие запросы игнорировало. И от региональных депутатов и минздравов, и от депутатов Госдумы. Сам лично 18 октября отправил запрос председателю Комитета по охране здоровья Госдумы Морозову. В декабре получил ответ, что от Минздрава России — ничего. Видимо, отвечать нечего. Проще молчать. Единственное, что мы увидели в конце года, — это их предложение родителям собирать деньги через благотворительные фонды. Только где столько фондов найти, чтобы собирать на все самые сложные нозологии? В конце января я обратился уже к новому министру здравоохранения России с тем же письмом, что писал в Госдуму. Вот, жду. Только боюсь, что ответа не получу».

К вопросу об источниках финансирования. В лопающемся от денег федбюджете 2020 года на спинразу не заложено ни копейки. Обязанность спущена на регионы. В крае бюджет не профицитный.

Из ответа краевой администрации на запрос «Новой»: в 2018 году Красноярский край собрал 642 млрд рублей налогов, 404 млрд из них перечислил в Москву, в бюджет края зачислено 238 млрд.

Краю, если он на это решится, на обеспечение детей спинразой надо потратить треть всех бюджетных средств, что выделены на приобретение всех лекарств для всех категорий.

Это война

Красноярский край — модельный для РФ регион, ее уменьшенная 1 к 7 копия, и в России тоже потенциально может уйти треть всего лекарственного бюджета страны на орфанные препараты, если она возьмется закупать всем, в них нуждающимся, — такова оценка Александра Курмышкина, главы БФ «Доступная медицина» (Санкт-Петербург), невролога, к.м.н., специалиста по редким генетическим заболеваниям (он сейчас участвует и в ВК, назначающих спинразу, и отстаивает интересы пациентов в судах).

«Да, треть бюджета, но мир как-то эти проблемы решает, — говорит Курмышкин «Новой». — В реальности у нас много богатых, готовых жертвовать на ту же спинразу. Есть и другие препараты, пока в РФ незарегистрированные. Надо просто смотреть каждого ребенка, взвешивать все возможности, проводить врачебные консилиумы и, если надо, суды. Что мы и делаем. Компания «Биоген», разработчик спинразы, и ее партнер в РФ компания «Янсен» рассчитывали вот только сейчас, в конце января, на регистрацию препарата и заход в Россию — это лучше делать в начале года по разным соображениям, прежде всего, конечно, денежным, и в этом их интересы с Минздравом РФ совпадали. Однако мы начали в прошлом году выигрывать суды — первый в Тамбове, семь заседаний было еще до регистрации спинразы. У нас состоялось семь побед в процессах по спинразе, 9 пациентов ею должны быть обеспечены: кроме Тамбова — в Калуге (дважды), Барнауле, Челябинске, Краснодаре (там взрослый и ребенок). Восьмой суд начат только что в Казани по брату и сестре, перенесен на 28 февраля, всего сейчас у нас — 20 процессов».

Это не к чересчур для нас убийственному вопросу, был ли у Захара шанс? Пусть об этом задумываются СК и Генпрокуратура. Но факт: в других регионах препаратом уже лечат.

Если наложить карту территориальных госзакупок спинразы, она внушительной частью совпадает с выигранными у региональных минздравов судами, обязывающими их обеспечить детей спинразой. Препарат закупили/закупают Московская область, Крым, Дагестан, Чувашия, Новосибирская, Рязанская, Калужская, Псковская, Амурская области; сообщают о начале предоставления терапии в Москве, Тюменской и Тамбовской областях, Краснодарском крае. Это пока единичные случаи, но они есть.

У тех, кто продолжает лишь ждать спинразу, по словам Курмышкина, ежедневно гибнет несколько тысяч мотонейронов. А родители, боясь обострения отношений с врачами, местной властью, всё ждут. Чего?

Можно было бы заподозрить Курмышкина в юридической поддержке «Биогена» и «Янсена» в продвижения их препарата. Но, во-первых, на фоне детских смертей это совершенно неинтересная тема, во-вторых, не мое дело, в-третьих, фонд отчитывается за каждую копейку и источники финансирования прозрачны («Новой» предоставили исчерпывающую информацию: оба эти гиганта отказались помогать БФ «Доступная медицина», хотя БФ делал запрос на грантовое финансирование, «Джонсон & Джонсон» поблагодарил за поддержку пациентов с СМА и сообщил, что запрос отклонен этическим комитетом). И главное и очевидное: Курмышкин заставляет государство делать ту работу, что прописана в законе. Сам он утверждает, что не предлагает свою помощь первым. Народ сам тянется.

«Все просто. Обращаешься в суд, выигрываешь. Получаешь лечение. Это нормальная цивилизованная практика. Чего ждать? «Хорошими отношениями» у этих властей ничего не добиться. Они тянут время всеми способами. Никто ничего закупать кому-то по-хорошему не собирается, — рассказывает врач. — В Красноярске (это история другого ребенка, не Рукосуева. — А. Т.) мы подали в суд 20 декабря, это гражданский суд, и это — по жизненным показаниям, это не требует отлагательств, но нам назначают заседание на 28 февраля. Это недопустимо, но это так. (И сейчас после смерти Захара никто и не пошевелился приблизить заседание суда. — А. Т.) Тяжелейший регион, нигде нам не откладывали суд аж на два месяца, даже больше. Максимум на месяц, а чаще — в течение недели решалось.

В Алтайском крае, в Змеиногорске девочка с СМА выиграла 10 января суд против краевого минздрава с формулировкой «с немедленным исполнением».

— независимо от дальнейших апелляций и кассаций. Прошел месяц. Минздрав даже не объявил аукцион на закупку, не поставил закупку в план-график. Вместо этого девочку пригласили на срочную госпитализацию в Барнаул. Якобы «для выяснения возможности введения препарата». Хотя на суде все было установлено: препарат ввести можно, в России нашлась больница, которая взялась за это технически. Больная справедливо отказалась от госпитализации, потому что единственный повод для нее — введение препарата. А он не закуплен, его даже не собираются закупать. Единственное, для чего требуется эта девочка в больнице сейчас, — чтобы срочно написать решение еще одной ВК: заявить, что препарат ей не нужен, и подать встречный судебный иск.

Минздрав, конечно, имеет на это право, но в краевой больнице нет ни специалистов, ни опыта применения спинразы, ни знаний о ней, в чем они признались, когда отказывались проводить ВК. Только ВК, организованная в Москве (я в ней участвовал), заставила их наконец провести свою комиссию, и то лишь под угрозой (с нашей стороны) привлечения СК и предъявления обвинения в халатности.

Теперь они пишут в прокуратуру, обвиняя больную в неявке на госпитализацию «для введения препарата» и потому они не видят смысла его приобретать.

Но на Алтае хоть используют зацепку: на момент решения суда больной было 17 лет, спустя два дня — 18, и ее пытаются сейчас госпитализировать во взрослую клинику (хотя при чем тут возраст, судебное решение вынесено в отношении конкретного пациента), но формально у минздрава остается лазейка — настаивать на повторе ВК, поскольку больная стала взрослой. А в Нижнем просто тупо хотят провести еще одну ВК без всякой лазейки.

Это война, да. Врачей заставляют переписывать назначения. Менять формулировки: не по «жизненным показаниям», а лишь слово «рекомендуется». От врачей много зависит. В Калуге отважный доктор уперся и сразу семерым выписал спинразу. И ничего — Калуга не развалилась. Попросят денег у федерального бюджета, и им дадут».

Страх

Мир нами так устроен, что дети с редкими болезнями ему выгодны. Они нужны нам, чтобы не оскотиниться. Но сейчас не про то, это уже для части человечества не актуально или просто не понятно. Сейчас про прогресс — такие дети двигают науку в стремлении им помочь (а наука — это для всей планеты), и про деньги — они дают зарабатывать триллионы представителям во всех отрядах человечества (в том числе российском).

«В высокой стоимости орфанных препаратов есть разумные резоны — надо поддерживать научные исследования, но есть, безусловно, и коррупционная составляющая», — говорит Курмышкин и приводит в пример самый дорогой с 2012-го по 2015-й в мире лекарственный препарат. Российский дистрибьютор накручивал на него еще сто процентов.

«После моего публичного обвинения в сговоре — это на конференции по орфанным болезням в Красноярске — владелец компании-поставщика назвал меня со сцены «предателем». Тем не менее препарат позже внесли в список ЖВНЛП, что запрещает делать такую наценку. К тому времени только суммарная торговая маржа компании составила $1 млрд», — продолжает невролог.

И что? Не лечить детей, если кто-то зарабатывает на них? Но помимо сумм, парализующих волю провинциальных чиновников, есть еще одна проблема. В Красноярске врачи в частных разговорах говорят, что просто боятся делать спинальную инъекцию (препарат вводится в спинномозговой канал), что нужно ехать и обучаться.

Боятся и родители. Светлана Рукосуева сказала «Новой», что с Добрыней очень хотела бы попасть в испытания Рисдиплама (там другой способ приема лекарства). Но препарат пока в РФ не зарегистрирован. А что до перспектив судиться, говорит, что их сразу предупредили: суд отложат на 2–4 месяца. Они продолжают работать с БФ «Семьи СМА»: «На сегодня пройдены все возможные инстанции, последняя, от кого ждем ответ — Генпрокуратура. Я так понимаю, необходимо, чтобы все отписки госорганов были собраны в кучу, а потом уже — в суд».

Отписки действительно собраны.

«Вот еще интересные бумаги расчета стоимости. Это краевая больница. Мне не понятно, почему они считают деньги? Разве они не лечить должны? Я их спрашивала об этом неоднократно, мне отвечали: если мы вам это лекарство назначим, нас обяжут покупать его из своего кармана. У нас нет таких денег, — говорит Рукосуева. — Так мне говорили несколько человек. Общее впечатление — запуганность медиков властями. Польша пообещала и начала лечить семьсот своих больных СМА (так и есть, некоторые российские семьи специально в Польшу переехали — им тоже обещано лечение. — А. Т.). У нас на всю Россию — больных немногим больше».

Пока Никита Рукосуев стоял в пикете, советник вице-губернатора Красноярского края Андрей Агафонов написал в своем Telegram-канале (публикуем с незначительными сокращениями, не искажающими смысла):

(Если нужна справка, то вот она: Добрыне диагноз выставили, когда Захар уже родился, старшая девочка, напомню, СМА не болеет.)

Судить по высказываниям советника (это вроде лакея при губернаторстве), может, и не стоит, не того масштаба фигура. Но вот что в то же время мне написал из тех же стен депутат Илья Зайцев: «Сейчас обсуждали ситуацию с зампредседателя правительства края Алексеем Подкорытовым. Минздрав края готов объявить закупку лекарства по тем пациентам, на кого есть заключение ВК федеральной клиники Вельтищева. Нужно это исключительно в интересах самих детей — лекарство новое. Министерство попытается ускорить получение таких заключений». Принципиально нового, как понимаете, — ничего.

«Новая» спросила Светлану Рукосуеву, что она думает о советах ей советника вице-губернатора Пономаренко:

«Когда родился младший, Захар, про Добрыню думали, что он просто, как это бывает у мальчиков, долго не ходит. Не то что диагноза не было, никто вообще под какие-то сомнения или вопросы Добрыню не ставил. Советник перед раздачей советов поинтересовался бы: а в Красноярском крае делают генетические анализы пренатально? А диагнозы такие край вообще ставит самостоятельно?

За то, что она такая неграмотная – Агафонов не понимает, что эта болезнь может прийти и в 40 лет, и в 50: советую советнику сдать самому и всей его семье анализы. Вот кстати и попробует, что это такое – сделать в Красноярском крае генетический анализ. Для этого нужно очень серьезно заболеть и обосновать свою потребность в нем.

Раз советник вице-губернатора так раскидывается словами, значит, ему позволяют это делать, и это объясняет, почему нашим детям не дают лекарство: ждут, когда мы передохнем».

«Плачет Рахиль о чадах своих и не хочет утешиться, ибо их нет».

На бирке, с которой ребенок покидает этот мир — куске оранжевой клеенки, — есть еще две надписи, две фамилии. Так же, как было, когда ребенок сюда входил. Фамилии врача и медсестры. Я их не называю, потому что на бирке Захара не они должны быть. Потому что это уже никакие не врач и не медсестра, коли им позволили не лечить, а лишь говорить про деньги.