Дане Шпагину недавно исполнилось 18 лет, всю жизнь он живет в квартире в Нижнем Новгороде вместе с мамой, ее родителями и с упитанным йоркширским терьером Брайтом. Комната Дани небольшая: с одной стороны — шкаф с телевизором, с другой — диван и стол, на нем ноутбук и кружка в цвет футбольного поля, напротив двери — окно, рядом с ним — кровать и аппарат искусственной вентиляции легких.

На ИВЛ Даня уже четыре года: в декабре 2017 года он попал в реанимацию с пневмонией. Через месяц его перевели в паллиативное отделение, где он почти полтора года дожидался личного аппарата ИВЛ, чтобы наконец вернуться домой.

Из-за необходимости везде брать с собой ИВЛ и из-за того, что он не может долго сидеть, выход из дома становится целой спецоперацией. Поэтому на улице Даня бывает редко и почти все свое время проводит лежа на кровати в своей комнате. Это создает трудности, но не мешает ему мечтать, строить планы, учиться, выбирать профессию и заниматься любимым хобби.

«А теперь интервью у тебя буду брать я!»

Под звук насоса, монотонно качающего воздух, и писк медицинских приборов мы начали беседу с Даней и его мамой Ольгой.

Периодически с кухни в комнату приходила бабушка Дани, Галина Георгиевна, и с настойчивой заботой, как это умеют делать только бабушки, предлагала то отбивные, то пирожки, то чай или кофе.

Сначала, рассказывают в семье, все были уверены, что Даня полностью здоровый малыш — в роддоме по шкале Апгар ему поставили 8/9 баллов. «Такой замечательный, волосатенький, темненький», — с улыбкой вспоминает Ольга.

Когда Дане было около года, его мама заметила, что сын стоит, держась за опору, но не может сделать шаг и совсем не пружинит, как это делают маленькие дети. На приеме у невролога выяснилось, что у ребенка пропали рефлексы в ногах, и Ольгу вместе с сыном направили на обследование. «Мы долго лежали в областной больнице, врачи пытались выяснить, что с нами, но ничего конкретного нам так и не сказали», — вспоминает она.

В итоге диагноз — СМА — у Дани был подтвержден только в 4 года: в московской больнице ему провели генетический анализ.

По словам мамы, семья смогла адаптироваться к особенностям заболевания и до 2017 года, когда состояние Дани резко ухудшилось, «все было неплохо».

«Да, Даня не мог ходить, но уверенно сидел: мы гуляли, ездили отдыхать, посещали садик, потом поступили в лицей недалеко от дома. До середины 5-го класса ходили на занятия — помогала бабушка, моя мама. Повезло, что руководство школы пошло нам навстречу и обеспечило все условия, чтобы Даня мог учиться. Нас там приняли, как дома: замечательные дети, родители и учителя, никогда в нашу сторону не было косых взглядов», — говорит Ольга.

В 5-м классе Даня перешел на домашнее обучение. Уроки стали проходить в разных кабинетах, и передвигаться по всей школе на инвалидной коляске стало невозможно. Кроме того, мальчику становилось все труднее подолгу находиться в сидячем положении.

Новость о том, что теперь не нужно посещать школу, Даню не обрадовала: ему всегда нравилось учиться и общаться с одноклассниками. С того времени учителя и одноклассники стали приходить к нему домой, его приглашали на школьные праздники и экскурсии.

«Внук подолгу и с неподдельным интересом общается с каждым, кто к нему приходит, любит задавать вопросы, — отмечает Галина Георгиевна, бабушка Дани. — Даже когда ко мне мои подруги приходят, Даня всегда просит, чтобы они к нему зашли, сидят, разговаривают о чем-то. Но сейчас, в том числе и из-за коронавируса, к нам реже стали приходить…

Футбол

Как только Даня, многолетний футбольный болельщик, узнал, что брат корреспондента «Новой» — футболист ЦСКА Владислав Тороп, — с азартом в глазах заявил: «А теперь интервью у тебя буду брать я!»

Любимое хобби у Дани появилось в 2008 году.

Тот год был очень успешным для российских футболистов: сначала «Зенит» выиграл Кубок УЕФА, через полтора месяца сборная России неожиданно обыграла Нидерланды в четвертьфинале Евро, из-за чего впервые в своей истории получила бронзовые медали турнира.

Тогда за судьбой российских футболистов следила, кажется, вся страна. В какой-то момент сдались даже Данины мама и бабушка: смотрели трансляции по ночам и болели. «Когда наши выиграли, мы побежали на кухню и так тихонечко начали кричать: «Ура! Ура! Ура!» — рассказывает Ольга.

На фоне этого интерес к футболу появился и у пятилетнего Дани. Сначала ему подарили приставку, и он начал играть в футбол один, потом к нему присоединился дедушка.

Правда, любовь к футболу никуда не исчезла: Даня продолжает смотреть спортивные трансляции. Долгое время он болел за ФК «Барселона», но когда этим летом из испанского клуба ушел Лионель Месси, полностью переключился на местный «Нижний Новгород». В этом сезоне нижегородцы попали в высший дивизион России, в Премьер-лигу, и их матчи стали регулярно транслировать.

Даня хотел бы смотреть игры на стадионе, тем более в город теперь часто приезжают именитые российские команды, но из-за того, что теперь он не может долго сидеть, эта идея практически неосуществима.

«Одна рука у нас еще пока работает»

Летом Даня поступил в Институт филологии и журналистики в Нижнем Новгороде. С детства он хотел стать футбольным комментатором, но после подключения к ИВЛ ему стало трудно говорить. Потом он решил, что будет учиться журналистике, но не прошел на бюджет, несмотря на приличные результаты ЕГЭ: по русскому, английскому и литературе Даня набрал 245 баллов, к которым добавили 10 баллов за золотую медаль. В итоге Даня пытается понять, насколько ему интересны языкознание и литературоведение.

Пары он посещает дистанционно, слушает лекции и семинары по зуму, с одногруппниками общается в чатах. Ноутбуком Даня пользуется лежа, печатает, нажимая клавиши на экране мышкой.

«Одна рука у нас еще пока работает, и нужно лечение, чтобы заболевание не прогрессировало дальше, — поясняет Данина мама. — У него ведь большие планы на жизнь! Он учится на филолога, а может, все-таки станет спортивным журналистом».

У Дани СМА второго типа, препарат рисдиплам, который останавливает развитие заболевания и принимается ежедневно, за 18 лет своей жизни он получал всего лишь 24 дня.

Долгое время никаких препаратов для людей со СМА не было. А когда они появились, Ольга не представляла, как можно найти на них деньги. Новость о создании государственного фонда «Круг добра», который должен закупать для больных детей дорогостоящие лекарства, Шпагины встретили с воодушевлением.

«Мы безумно обрадовались, а потом поняли, что все не так просто — фонд обеспечивает лечение только детям до 18 лет, а Дане было уже 17,5.

Врачи прописали Дане рисдиплам — сироп, который нужно пить каждый день. Дане одного флакона лекарства хватает на 12 дней. За три недели до дня рождения он получил через фонд положенные два флакона.

«Когда начали принимать, у него и голос стал громче, и рука стала лучше двигаться, и сидеть стало проще, аппетит появился, а это всего 24 дня приема лекарства», — восклицает Ольга.

Дане исполнилось 18, и в фонде сказали, что дальше обеспечением лекарств должны заниматься местные власти. Ольга сделала запрос в министерство здравоохранения Нижегородской области. Пришел отказ, так как рисдиплам не входит в перечень жизненно важных препаратов, и совет обратиться в Минсоцполитики. Согласно постановлению регионального правительства, это ведомство должно обеспечить людям с орфанными заболеваниями материальную помощь. В перечне документов, которые нужно представить для получения материальной помощи, значатся заключения федерального консилиума врачей.

В итоге Ольга подала заявку без заключения федерального консилиума, письменно объяснив, почему ее сын такой документ получить не может. Ей пришел ожидаемый отказ. Она обратилась в суд, но заседания переносятся из-за эпидемиологической ситуации.

«Мне непонятно, как можно начать лечить детей, а потом бросить их после совершеннолетия, — рассуждает Ольга. — Тем более что в масштабах государства их не так много — около 300 взрослых со СМА».