Спецвыпуск: СМА 18+ · Обществопри поддержке соучастников

«Хочу жить. Даже если не жить, то хотя бы существовать»

Игорь Вершинин, 17 лет. Спецвыпуск о взрослых, больных СМА

Этот материал вышел в № 129 от 15 ноября 2021
Читать номер
Этот материал вышел
в № 129 от 15 ноября 2021
05:56, 15 ноября 2021Елена Романова, Собкор «Новой»
views

633

05:56, 15 ноября 2021Елена Романова, Собкор «Новой»
views

633

Игорь. Скриншот видео

от редакции

Этот материал — часть спецвыпуска «Новой газеты», посвященного теме спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых. Государственной статистики, учитывающей количество таких людей, в России нет. Созданный недавно при участии президента благотворительный фонд «Круг добра» по уставу не может оказывать помощь лицам старше 18 лет, при этом лекарства от СМА с доказанной эффективностью — самые дорогие в мире. Мы хотим изменить эту ситуацию.

СМА рассеется. Спецвыпуск

От редакции: почему «Новая газета» борется и будет продолжать бороться за людей со спинальной мышечной атрофией

— Какой у меня распорядок дня? Ничего особенного: проснулся, поел, посмотрел телевизор, поел, посмотрел телевизор, спать, — Игорь Вершинин говорит очень плохо, в его сдавленной с двух боков диафрагме едва бы поместилось одно легкое взрослого человека.

В неполные 18 лет мальчик весит около 20 килограммов, а точный рост измерить сложно: прогрессирующая спинально-мышечная атрофия смешанного типа превратила его скелет в сложное сплетение совсем детских конечностей вокруг безнадежно деформированного туловища. Единственное, чем он может еще управлять, это мышцы лица. Большие, недетские кисти спастически согнуты в тоненьких запястьях и неподвижно лежат на подушках.

— Раньше было не так, — с трудом продолжает он. — Раньше я мог брать планшет, читать и смотреть там что-нибудь. Но потом все пропало куда-то…

Раньше он даже сидеть мог. Мама Ольга показывает редкие кадры семейного счастья.

— Он родился 8,8 по Апгар, нормальный ребенок. Вовремя начал держать головку, переворачиваться. Вот, посмотрите, какой! — с фотографии удивленно улыбается щекастый карапуз.

— Мама, покажи, — слабым голосом просит Игорь и долго разглядывает альбомную страницу в руках матери.

Одну за другой они просматривают фотографии: вот он гордо и высоко держит голову, поглядывая в объектив; вот — на руках у любимой бабушки.

— А здесь уже всё — видите? Я его подушками обложила.

В полгода Игорь стал заваливаться на бок. Сначала еще пытался подниматься сам, а потом перестал. Было это в 2004 году, и единственный диагноз, который смогли предложить Ольге ростовские педиатры, — спинальная мышечная атрофия.

Как и многим родителям детей со СМА, ответы врачей Ольге не нравились. Ей пришлось вспомнить свои два курса брошенного мединститута, погрузиться в дебри интернета и переступить порог не одного медучреждения, чтобы добиться точного диагноза для сына. А потом еще несколько лет, чтобы принять неизбежное: лекарства нет, и никто ни в чем не виноват. Просто встретились и полюбили друг друга два абсолютно здоровых человека со скрытыми поломками в гене. Ученые еще не сошлись в точных оценках: одни говорят, что носителем рецессивного «гена СМА» является каждый 40-й человек на планете, другие — каждый 60-й.

Специалисты Медико-генетического научного центр имени академика Н.П. Бочкова (МГНЦ) подсчитали: ежегодно в России рождается порядка 250 детей со СМА. Часть из них умирает до года — некоторые формы болезни не дают новорожденным шансов. У других отмирание мотонейронов растягивается на десятилетия.

Игорю ростовские врачи дали три года.

— Тогда вообще никакого лекарства не было. Я не знаю, как мы продержались. Сначала было экспериментальное лечение стволовыми клетками, — вспоминает Ольга и рассказывает обычную историю про веру в чудеса по цене в 2000 долларов за курс. — Потом выяснилось, что никакой доказанной эффективности у этого метода нет. Но мы дотянули до 2009 года. Тогда из общения с иностранными специалистами я узнала о генетике Викторе Вахарловском из Петербурга.

Вахарловский еще в 1999 году пытался доказать, что популярный препарат от эпилепсии — вальпроевая кислота — в числе прочих оказывает влияние на созревание того самого белка SMN, которого так не хватает больным со СМА из-за «сломанного» гена SMN1. Метод не доказал свою эффективность, но Ольга уверена, что именно благодаря доктору Вахарловскому Игорь, который не мог ни ходить, ни сидеть, «пошел» в специализированную ростовскую школу № 28.

— А можно я скажу спасибо губернатору Ростовской области Василию Голубеву за то, что он эту школу не закрыл и сохранил? — спрашивает Ольга. — Во многих регионах закрыли. А так дистанционно, да, мы занимаемся.

Пока мог, мальчик читал сам. Любимое — научная фантастика. В последнее время Игорь стал интересоваться политикой, правда, в основном с подачи федеральных каналов.

— Я смотрел Рен ТВ. Там говорят про «кольцо Анаконды» вокруг России. Это они про страны НАТО, — слушать Игоря надо в полной тишине и очень внимательно, иначе слова теряются. — А вообще, знаете, что я понял? Власть — абсолютно бесполезная штука.

В мае этого года созданный Владимиром Путиным государственный фонд «Круг добра» закупил для Игоря препарат рисдиплам. Если бы лекарство нашлось раньше, возможно, мальчик бы сохранил больше моторных функций. Но и это лечение может закончиться:

26 ноября Игорю исполняется 18 лет, и для фонда он перестает быть ребенком. Его лечение перекладывается на бюджет Ростовской области.

Читайте также

Читайте также

«Закупка лекарств — сложнейшая операция. Мы не можем быть скованы бюрократическими рамками»

Говорит Александр Ткаченко, глава госфонда «Круг добра». Спецвыпуск о взрослых, больных СМА

По данным председателя комитета по социальной политике Заксобрания Ростовской области Сергея Михалева, в 2021 году на обеспечение лекарствами и специальным питанием людей с редкими заболеваниями из регионального бюджета было выделено 211 млн рублей, позже губернатор из резервного фонда добавил еще 68,5 млн руб., в том числе областной бюджет оплатил лечение двоим пациентам со спинальной мышечной атрофией.

Ольга уже получила письмо из регионального минздрава, в котором ей сообщили, что направили документы на закупку препарата для Игоря на следующий год. Стоимость курса — приблизительно 28 млн рублей. Если закупка сорвется…

— Я бы не хотел, чтобы так случилось, это будет неправильно, — шепчет Игорь. — Я хочу жить. Даже если не жить, то хотя бы существовать.

— Я буду бороться за него, — говорит мама Игоря. И напоминает сыну:

— Ты слышишь, я буду бороться за тебя.

Ей можно верить, у нее в резюме — 17 лет борьбы со смертью, что там какой-то минздрав.

продолжение

Читайте историю Дани Шпагина в спецвыпуске «Новой газеты».

Этот материал вышел благодаря поддержке соучастников

Соучастники – это читатели, которые помогают нам заниматься независимой журналистикой в России.


Вы считаете, что материалы на такие важные темы должны появляться чаще? Тогда поддержите нас ежемесячными взносами (если еще этого не делаете). Мы работаем только на вас и хотим зависеть только от вас – наших читателей.

#сма #спинальная атрофия #ростовская область #минздрав #бешеные деньги #круг добра #редкие заболевания #спинраза

важно

2 часа назад

Издателя «Медиазоны» Петра Верзилова объявили в розыск «по статье УК»

важно

19 часов назад

Сборная России по футболу проиграла Хорватии 0:1 в отборочном матче на ЧМ-2022

Топ 6

1.
Репортажи

Приморский бой В Анапе — многотысячные протесты из-за нового генплана. Горожане опасаются, что у них заберут жилье

views

156812

2.
Интервью

«В интересах сохранения тайны не можем привести доказательства вашей вины» Экс-губернатор Хабаровского края Сергей Фургал ответил на вопросы «Новой»

views

123370

3.
Комментарий

Изуеверы Следствие посчитало, что Сергей Зуев сбежит из России после трех операций и оставит детей и внуков, один из которых был прооперирован через два дня после рождения. История одной семьи эпохи безжалостности

views

118953

4.
Комментарий

Что тебе снится, крейсер «Москва»? В Черном море военные испытывают нервную систему и прощупывают боеготовности потенциальных противников. Кто зашел в акваторию, на чем и зачем

views

104935

5.
Новости

Привитым более полугода назад россиянам аннулировали QR-коды после введения новых сертификатов о вакцинации от коронавируса В минздраве объяснили это сбоем на сайте «Госуслуг» и пообещали все восстановить

views

100511

6.
Сюжеты

Повелители мифов и пузырей Владимир Пастухов: Россия, вслед за Западом, идет навстречу своему Средневековью, перенося Мету в офлайн

views

87223

Вы можете просто закрыть это окно и вернуться к чтению статьи. А можете — поддержать газету небольшим пожертвованием, чтобы мы и дальше могли писать о том, о чем другие боятся и подумать. Выбор за вами!
close

К сожалению, браузер, которым вы пользуетесь, устарел и не позволяет корректно отображать сайт. Пожалуйста, установите любой из современных браузеров, например:

Google Chrome Firefox Opera