Спецвыпуск: СМА 18+ · Обществопри поддержке соучастников

Будто разговариваешь о себе с роботами

Катя Хорошилова, 20 лет. Спецвыпуск о взрослых, больных СМА

Этот материал вышел в № 129 от 15 ноября 2021
Читать номер
Этот материал вышел
в № 129 от 15 ноября 2021
07:18, 26 сентября 2021Елизавета Кирпанова, специальный корреспондент
views

22690

07:18, 26 сентября 2021Елизавета Кирпанова, специальный корреспондент
views

22690

Катя Хорошилова. Фото: Влад Докшин / «Новая»

В комнате Кати Хорошиловой пахнет ванилью и пряностями. Стильные «бетонные» стены, светлая мебель, широкое окно с лоджией. У кровати стоит новенькое пианино, купленное полтора года назад. Молчаливо собирает пыль. Катя за него еще ни разу не садилась.

На шкафу теснятся два гипсовых бюста и стопка холстов. На рисование тоже пока «нет ни сил, ни времени».

Полочки плотно заставлены книгами и свечами.

Все свечи — самодельные.

«Меня в детстве еще научили делать их. Помню, как мы с няней выходили в подъезд, выставляли свечи на лестнице и продавали. Одну даже удалось продать — не поверите! — за семь тысяч рублей! Так я заработала свои первые деньги», — весело вспоминает Катя, насыпая белый рассыпчатый воск в круглый плавильный аппарат.

Нагреваясь, воск становится тягучим и прозрачным. Катя отрезает кусочек фитиля, кладет его в формочку с оттиском луны и месяца и затем аккуратно переливает туда горячую жидкость. Воск застывает и снова становится белым.

15 минут, свеча готова.

Мы разговариваем о будущем: «У меня есть черта: я не люблю, когда меня ставят в рамки. Когда я не могу дать волю своим амбициям или сделать что-то по-своему. Мне ко всему хочется найти креативный подход. И поэтому я мечтаю о своем деле. Но в какой области, пока не знаю.

Недавно я вспомнила про свой «свечной заводик». И подумала, что мы с друзьями тоже можем делать своими руками свечки (и еще бомбочки для ванной). Это пока просто для развлечения, мы балуемся. Может быть, потом начнем их продвигать.

Есть еще одна давняя мечта. Наверное, это банально, но я мечтаю о большой дружной семье, которую можно собрать за круглым столом в своем доме за городом. Под Новый год, с красивой елкой и горой подарков. Мне 20 лет, и я коплю на ипотеку».

Катя улыбается, но улыбка сдержанная. Она рассказывает о мечтах спокойно и уверенно. Как будто все давно предрешено. Я хочу верить, что мечты эти обязательно сбудутся.

Тем более что о главной своей мечте Катя не говорит.

Фото: Влад Докшин / «Новая»

*

В детстве Кате поставили смертельный диагноз. СМА. Спинальная мышечная атрофия. Родители и родственники приняли решение просто не говорить Кате о том ужасе, который ее ждет. Берегли.

В десять лет Катя зашла в интернет и прочитала обо всем сама.

Что чувствует ребенок, когда узнает о тяжелой болезни?

«Разочарование. Горечь. Боль. Все возможные синонимы. — Катины карие глаза стекленеют. — Но насколько серьезными могут быть последствия, я поняла только с возрастом».

СМА — это редкое генетическое заболевание, которое постепенно, снизу вверх, поражает мышцы тела. Перестают работать ноги и руки, потом — мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Болезнь не затрагивает интеллект. Человек умирает от удушья, находясь в полном сознании.

Есть несколько типов СМА. Чем позже начинается заболевание, тем легче оно протекает. СМА третьего типа обычно диагностируют после полутора лет жизни. Дети с таким диагнозом начинают ходить, но с возрастом чаще всего перестают. Больные вторым типом СМА сами сидят, но никогда не ходят. Этот тип заболевания дебютирует в 6–18 месяцев. Такие дети доживают до подросткового возраста, иногда даже до двадцати. При первом типе, самом тяжелом, дети никогда не сидят и не ходят. Как правило, без лечения они умирают, не дожив и до двух лет.

У Кати — второй тип.

В первый год жизни она пробовала вставать на ноги и ходить, но быстро уставала и падала. Когда родители заметили неладное, начались бесконечные визиты к докторам.

Обследования, анализы, ложные диагнозы, повторные обследования. Врачи подтвердили СМА только в четыре года. К тому времени Катя уже давно передвигалась на инвалидной коляске.

«С каждым годом мне все сложнее делать даже какие-то самые простые, бытовые вещи. Уборка в комнате, которая раньше занимала десять минут, сейчас отнимает полчаса. Руки слабеют. Но мы пытаемся с этим справляться как можем. Благодаря поддержке родственников и друзей я поняла, что могу учиться и работать, как и здоровые люди. Болезнь в этом не сильно мешает».

Катя — отличница. Окончила школу с золотой медалью. Она рассказывает, что в девятом классе заинтересовалась историей и обществознанием, особенно разделом права.

«У меня дома были всевозможные кодексы: УК, ГПК… Мне нравилось их перечитывать. Я ничего не понимала, но все равно читала. И когда пришло время выбирать, на кого идти после школы, я решила стать юристом. Хочу знать свои права и как я могу их отстоять».

Катя поступила на юридический факультет в РЭУ им. Г.В. Плеханова. Сейчас учится на четвертом курсе. На ее компьютере открыта презентация по арбитражному процессу. Сегодня на эту тему было две пары подряд. «Утомительно».

Фото: Влад Докшин / «Новая»

Катя говорит: ближе всего ей уголовное право и криминалистика. Но допускает, что после выпуска может пойти работать по специальности и в социальную сферу, «чтобы помогать людям». Она в шутку называет себя «решалой»: «Я с первого дня в университете поставила себя так, что любой студент может всегда обратиться ко мне за помощью. Мне не страшно решать даже самые сложные вопросы».

Это слово — «страшно» — возникнет в нашем разговоре еще один раз. Когда Катя будет рассказывать о своем последнем визите к врачу-пульмонологу: «У меня сложная история с врачами. Очень трудно найти квалифицированных специалистов по СМА. Часто, когда приходишь на прием, приходится самой объяснять врачу, что у тебя за заболевание. Это выглядит довольно глупо.

Мы долгое время проводили реабилитации, делали массажи, каждый год госпитализировались в больницу. Но все это не давало никакого результата. Улучшения состояния не было, но и сильного ухудшения тоже. Болезнь как будто «заморозилась», и мы немного успокоились. Обследования подзабросили.

В конце прошлого года благотворительный фонд «Семьи СМА» предложил мне посетить нескольких специалистов, чтобы оценить самочувствие. На приеме доктор Василий Штабницкий мне сказал: еще два-три года, и мне нужно будет переходить на ночную вентиляцию легких. Я вдруг четко осознала, что недалеко и до чего-то еще более серьезного.

Вот тогда стало очень страшно».

В фонд «Семьи СМА» Катя обратилась неслучайно. Она регулярно отслеживала новости о разработках лекарств и очень радовалась, когда в 2016 году в мире был одобрен первый препарат для лечения СМА — «Спинраза».

Справка

«Спинраза» (нусинерсен) — лекарство от компании Biogen, которое было зарегистрировано в России в 2019 году. Оно вводится в спинной мозг. В первый год терапии пациенту ставят шесть уколов, в последующие — три. Стоимость одной дозы — 125 тысяч долларов.

«Эврисди» (рисдиплам) — второе зарегистрированное лекарство для лечения СМА (производитель — Roche). Каждый день больному нужно проглатывать небольшое количество раствора лекарства. Стоимость годового запаса — 340 тысяч долларов.

Оба лекарства необходимо принимать пожизненно. Их могут принимать пациенты разных возрастов и типов СМА без каких-либо ограничений.

Эффективность препаратов клинически подтверждена. В частности, лечение «Спинразой» младенцев, у которых еще не проявились клинические симптомы СМА, позволяет им развиваться наравне со здоровыми детьми. Согласно последним исследованиям, 96% детей смогли ходить с поддержкой, 88% — ходить самостоятельно.

Испытания рисдиплама с участием детей со СМА первого типа показали, что спустя два года после начала лечения 88% пациентов «были живы без постоянной вентиляции легких», 59% — смогли сидеть без поддержки дольше пяти секунд, 65% — держать голову вертикально.

Дети и взрослые с другими типами СМА после начала лечения «Спинразой» и рисдипламом значительно улучшали свои двигательные функции.

Катя говорит, что из-за учебы и работы (раньше девушка была оператором кол-центра в медклинике, сейчас обрабатывает заявки пациентов онлайн) она упустила момент, когда «Спинразу» зарегистрировали в России. И потому поздно начала заниматься вопросом получения лекарств — лишь этой зимой.

В фонде «Семьи СМА» Кате рассказали, что первым делом ей следует обратиться в поликлинику по месту жительства. Та должна созвать врачебную комиссию, которая назначит лекарство по жизненным показаниям. С этой бумагой затем нужно обратиться в департамент здравоохранения Москвы. По закону он должен закупить лекарство за счет бюджета.

«Но все оказалось не так просто.

Рядовые врачи в моей поликлинике не знали о СМА абсолютно ничего. Они видели по документам, что у меня это заболевание. Но когда зашла речь о комиссии, перенаправили меня в федеральную клинику». 

В Научном центре неврологии Кате сказали, что она «идеальный кандидат» на получение рисдиплама. В 2010 году девушке провели операцию по исправлению тяжелого сколиоза и вставили в спину металлическую конструкцию. По этой причине врачи рекомендовали ей сироп рисдиплам, а не «Спинразу»: из-за железной пластины уколы ставить было бы проблематично.

А потом, получив назначение федцентра, Катя попала в бюрократическую воронку.

«Я вновь пришла в поликлинику. Сначала мне сказали, что комиссия не нужна. Потом — что мои документы лежат у Николая Шамалова (главный внештатный специалист-невролог. — Е. К.), но подписать он их пока не может. Затем мне прислали по почте письмо. В нем говорилось, что Шамалов подписал протокол «комиссии» (которой не было). Когда я затребовала копию, мне сказали, что произошла ошибка. А письмо, которое я получила, отправил «некомпетентный сотрудник».

Фото: Влад Докшин / «Новая»

Документы Кати находятся у Шамалова с 28 мая. Никакой обратной связи от врачей девушка с тех пор не получила. И поэтому 19 июля она подала иск в суд.

Дату слушаний ей долгое время не сообщали. Катя и ее мама с бабушкой чуть ли не каждый день звонили в приемную суда, но там не отвечали. Время предварительного заседания было объявлено лишь спустя три недели. Но в назначенный день, 30 августа, по словам Кати, ни судья, ни ответчик в лице столичного департамента здравоохранения не явились.

На следующий день, 31-го числа, Катя и еще несколько пациентов вышли с плакатами к зданию правительства Москвы. Это был второй по счету и самый крупный пикет взрослых со СМА.

Их инициатор — 19-летний Даниил Максимов. Год назад он начал прием рисдиплама по бесплатной благотворительной программе от компании-производителя. Но запас препарата закончился 1 августа. А новую партию столичные власти так и не закупили. И Даня тоже пошел судиться.

Еще до начала акции к пикетирующим вышел сотрудник мэрии и пригласил внутрь на беседу.

«Мы общались с чиновниками около двух часов. Это было странное ощущение. Как будто ты разговариваешь не с людьми, а с роботами, которые повторяют одно и то же, но в разном порядке, — Катя раздражается. — Мы обсуждали необходимость рабочей группы для развития орфанного центра, который недавно был создан на базе 67-й больницы. Сейчас там нет квалифицированных специалистов. Я знаю, что однажды врач спросил у одного из пациентов со СМА: «У вас что, ДЦП?»

Чиновники пообещали пациентам содействие. Но дальше слов дело так и не зашло.

16 сентября Катя поехала на первое заседание суда по своему делу. За полчаса до начала ей позвонил невролог из Центра редких (орфанных) заболеваний и сообщил о новом распоряжении департамента: врачебная комиссия будет проходить исключительно в рамках госпитализации. Катя разнервничалась.

Читайте также

Читайте также

«Регионы и не почешутся»

Пока госфонд «Круг добра» ждет второй денежный транш, чтобы продолжить закупку лекарств, десятки детей, больных СМА, остаются без лечения, по капле теряя жизнь

Врачи регулярно уговаривают взрослых «смайликов» госпитализироваться. Если пациенты соглашаются, то попадают в больницу — кто на несколько дней, а кто и на две-три недели, где, по их словам, они живут «как в тюрьме строгого режима».

— Из-за ковида ты не можешь выйти на улицу. Переходить между корпусами нельзя, передвигаться внутри — тоже, — приводит Катя опыт пациентов, которые уже были в орфанном центре.

— Первую неделю были обследования, а остальные две мы просто ждали, когда соберется комиссия. Нам ничего не говорили. Мы сидели все это время в палате в неведении, — рассказывала «Новой» 25-летняя Марина Лисовая, которая также болеет СМА.

Зачем нужны эти несколько недель заточения, непонятно. Всем пациентам, прошедшим госпитализацию, комиссия отказала в назначении препаратов. Вот буквальная формулировка из такого документа: «На основании комплексного обследования пациентки <…> назначение препаратов патогенетической терапии (нусинерсен, рисдиплам) нецелесообразно в связи с невозможностью обеспечения патогенетического влияния данных препаратов на течение заболевания».

Конечно, ни «Спинраза», ни рисдиплам не излечивают от СМА полностью. Но они останавливают развитие болезни — и это самое главное. Чем раньше начать лечение, тем больше моторных навыков сможет сохранить пациент.

Вот что написала 20-летняя Элина Абдрашитова, пациентка со вторым типом СМА из Казани, после четырех уколов «Спинразы», которые закупил для нее региональный минздрав: «Я уже чувствую изменения в своем теле. Моя спина стала крепче держаться без опоры, немного окрепли руки. Я очень надеюсь, что оставшиеся мышцы оживут и я смогу улучшить качество своей жизни. Смогу есть ложкой, держать зубную щетку и краситься самостоятельно. Для больных СМА это уже большое достижение».

Московские чиновники, видимо, такие подвижки большой победой не считают. Даже умеющий самостоятельно держать ложку и почистить зубы человек со СМА — «бесперспективный пациент». Так представители департамента охарактеризовали на суде 40-летнего Виталия Беленького со вторым типом. Виталий, выходит, «слишком тяжелый» больной, чтоб тратить на него такие деньги. Ему и правда с каждым годом становится хуже: в последнее время даже начал ронять голову, хотя раньше держал ее без проблем.

А вот 34-летний Никита Халецкий с третьим типом, напротив, «слишком здоров». Несмотря на болезнь, он до сих пор ходит самостоятельно — и на этом основании получил отказ в лекарстве. «Однако что-то мне подсказывает, что когда он окажется в инвалидной коляске, его лечить тоже будет «нецелесообразно», — едко замечает глава фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко.

В случае если больной не соглашается на госпитализацию, чиновники интерпретируют это как отказ от лечения в целом.

Фото: Влад Докшин / «Новая»

Так произошло с Катей Хорошиловой. На суде она подтвердила, что в конце августа действительно не поехала на госпитализацию. Но лишь потому, что врач орфанного центра, который ее осматривал, разрешил пройти всех специалистов амбулаторно. Медик выдал Кате «огромный список обследований на четыре листа», который она героически прошла за три дня. Хотела успеть до суда, чтобы документально подтвердить успешную «перспективу» своего лечения.

«Заседание длилось около 45 минут, из них минут 25, как мне кажется, судья был на нашей стороне. Спрашивал у представителей департамента: «Как же так?» Интересовался, для чего нужна госпитализация. Мы обсуждали неудобные условия орфанного центра. Вроде бы нам удалось его убедить. И только во второй половине слушания он начал «давить» на необходимость госпитализации.

Читайте также

Читайте также

Взрослые пациенты со СМА вышли в пикеты к правительству Москвы с требованием обеспечить их лекарствами. Мэрия пообещала ускорить предоставление помощи

Понятно, что для судьи наши слова были не так важны, как бумага, которую предоставил департамент. Еще на пикетах чиновники нам говорили, что федеральный бюджет обеспечить нас препаратом не может, потому что эта обязанность возложена на регионы. А у региона «таких денег нет». Но мне кажется, подобные реплики абсурдны. Неужели у Москвы нет денег? Есть миллиарды рублей на плитку и бордюры, новогодние украшения, фестивали варенья. А на жизни людей не будет?»

На следующий день после нашего разговора Катя поехала на госпитализацию в орфанный центр. Врачебная комиссия на этот раз затягивать не стала и собралась на следующий же день. Она пообещала сообщить решение 24 сентября.

Спустя три недели Кате пришел отказ.

продолжение

Читайте историю Никиты Халецкого в спецвыпуске «Новой газеты»

Этот материал вышел благодаря поддержке соучастников

Соучастники – это читатели, которые помогают нам заниматься независимой журналистикой в России.


Вы считаете, что материалы на такие важные темы должны появляться чаще? Тогда поддержите нас ежемесячными взносами (если еще этого не делаете). Мы работаем только на вас и хотим зависеть только от вас – наших читателей.

#СМА #лекарства #орфанные лекарства #суды #спинальная атрофия #редкие заболевания

важно

2 часа назад

Что произошло за ночь 15 ноября. Коротко

важно

15 часов назад

Сборная России по футболу проиграла Хорватии 0:1 в отборочном матче на ЧМ-2022

Топ 6

1.
Репортажи

Приморский бой В Анапе — многотысячные протесты из-за нового генплана. Горожане опасаются, что у них заберут жилье

views

156544

2.
Интервью

«В интересах сохранения тайны не можем привести доказательства вашей вины» Экс-губернатор Хабаровского края Сергей Фургал ответил на вопросы «Новой»

views

123016

3.
Комментарий

Изуеверы Следствие посчитало, что Сергей Зуев сбежит из России после трех операций и оставит детей и внуков, один из которых был прооперирован через два дня после рождения. История одной семьи эпохи безжалостности

views

118816

4.
Новости

Привитым более полугода назад россиянам аннулировали QR-коды после введения новых сертификатов о вакцинации от коронавируса В минздраве объяснили это сбоем на сайте «Госуслуг» и пообещали все восстановить

views

100360

5.
Комментарий

Что тебе снится, крейсер «Москва»? В Черном море военные испытывают нервную систему и прощупывают боеготовности потенциальных противников. Кто зашел в акваторию, на чем и зачем

views

95766

6.
Сюжеты

«Крупнейшая попытка силового вторжения в Польшу» На белорусско-польской границе собралась колонна беженцев из Ирака и Сирии, их сопровождают вооруженные люди с собаками и автозаки

views

83554

Вы можете просто закрыть это окно и вернуться к чтению статьи. А можете — поддержать газету небольшим пожертвованием, чтобы мы и дальше могли писать о том, о чем другие боятся и подумать. Выбор за вами!
close

К сожалению, браузер, которым вы пользуетесь, устарел и не позволяет корректно отображать сайт. Пожалуйста, установите любой из современных браузеров, например:

Google Chrome Firefox Opera