I

Мы встречаемся с Викторией Зайцевой возле станции метро «Теплый Стан». У нее стильная короткая стрижка, черный летний сарафан и удобные кроссовки. На улице душно, городская пыль липнет к коже. Мы спасаемся от жары в машине с кондиционером.

Я познакомилась с Викторией прошлым летом. У ее старшего сына — 14-летнего Егора — СМА 3-го типа. Он мог сидеть без поддержки, вставать на ноги и недолго ходить. Но без лечения эти навыки постепенно утрачивались.

В августе 2019 года в России зарегистрировали Спинразу. Больные СМА и их родители ждали этого решения целых три года.

Обязанность по закупке препарата (правительственное постановление № 890) была возложена на региональные власти, но они отказывались от закупок. «Аргументы» были разными: то СМА отсутствует в перечне жизнеугрожающих и прогрессирующих (а это, по логике чиновников, значит, что болезнь не прогрессирует и не угрожает жизни пациента). То в регионе нет специалистов, которые могли бы ввести лекарство. Или сделать это мешает, например, сколиоз больного.

Настоящая же причина отказа была в «нехватке» бюджетных денег.

Не закупали лекарство даже в Москве. И поэтому в апреле прошлого года Виктория Зайцева и еще два десятка родителей детей с диагнозом СМА подали в суд на столичный Департамент здравоохранения.

Процесс длился долго. Заседания в Тверском районном суде неоднократно переносились.

Первый раз слушание перенесли из-за неявки ответчика «в связи тяжелой эпидемиологической ситуацией». Потом ответчики потребовали от родителей полную медицинскую документацию из поликлиник, и суд опять отложили. На третьем заседании чиновники заявили, что исследовать материалы «не успели». На четвертом выяснилось, что у сотрудников Депздрава «положительный анализ на коронавирус», и здание суда пришлось эвакуировать.

Пятое (и последнее) заседание прошло в конце августа минувшего года. Ответчик пригласил на суд Матвея Лившица, заведующего нейрохирургическим отделением Морозовской больницы, чтобы тот рассказал о трудностях введения Спинразы в спинной мозг. При этом, по словам самого медика, эту процедуру он проводил от силы «раза три» за свою практику.

Инъекция Спинразы невозможна, утверждал Лившиц, «если риски будут превышать пользу».

«Я забочусь не только о спасении жизни, но и о ее качестве, — настаивал нейрохирург. — Извините меня, но и оценка эффективности должна производиться. Вопрос цены… Это, извините меня, семь миллионов!»

Несмотря на доводы ответчика, судья Мария Грибова вынесла решение в пользу истцов и обязала Департамент обеспечить детей Спинразой, но убрала из решения формулировку, которая гарантировала немедленное исполнение.

Тем не менее Департамент, к радости и удивлению родителей, не заставил себя долго ждать. Уже через несколько недель Егор и остальные дети получили первый укол Спинразы. Последняя в этом году инъекция — шестая — для сына Виктории будет в июле.

Мы выезжаем на оживленное Калужское шоссе и направляемся в сторону Новой Москвы. — А он не просто ходит, он намного лучше ходит. Мышцы стали крепкими, сильными.

Предполагалось, что пациентам со СМА больше не нужно будет добиваться лекарства через суд с этого года. В январе по инициативе Владимира Путина был создан фонд поддержки детей с редкими заболеваниями «Круг добра». Он пополняется деньгами, вырученными за счет повышения налога на доходы физических лиц (НДФЛ) с 13 до 15%. Повышенной ставкой облагаются граждане, которые зарабатывают больше 5 млн рублей в год (только та часть дохода, которая превышает эти 5 млн). «Круг добра» планирует финансировать 30 редких заболеваний (сейчас в перечне 15). Средства госфонда — около 60 млрд рублей в год — пойдут на закупку лекарств, технических средств реабилитации и медицинских изделий.

Для детей, больных СМА, официально могут закупаться все три существующих в мире препарата. Правда, тендеры не всегда проходят гладко. В мае «Новая» рассказывала о перебоях с закупкой рисдиплама и об отсутствии закупок Золгенсмы. Со Спинразой дела обстояли лучше. Сейчас, согласно порталу госзакупок, лекарство есть почти во всех регионах.

Напомним, речь идет только о детях. «Круг добра» не помогает пациентам, которым исполнилось 18 лет. Они могут получить терапию только по постановлению № 890. По состоянию на июнь этого года за счет бюджета Спинразу получают всего 64 взрослых пациента из 286. Те, кому не удалось добиться лекарства от региона, вынуждены судиться.

II

Поселение Десеновское расположено в 15 км от МКАД. Мы подъезжаем к новому жилищному комплексу. Нас встречает темноволосая улыбающаяся женщина. Это Анастасия Лисовая, учительница английского языка, у которой учится Егор Зайцев.

— Однажды мы с Егором стояли в школьном коридоре, — говорит Виктория. — Она увидела нас, представилась и спросила: «А у вас случайно не СМА?». Оказалось, такое же заболевание у ее старшей дочери. Она рассказывает про Маринку и плачет. Рыдали друг у друга на плече.

Мы поднимаемся в квартиру Анастасии. Виктория хозяйничает на кухне: моет и раскладывает по тарелкам клубнику и черешню. В квартире пахнет свежим ремонтом. Семья переехала сюда со съемного жилья всего месяц назад.

Через несколько минут на кухне появляется Марина. Длинные каштановые волосы выпрямлены, глаза тонко подведены черным, на руках нежно-розовый маникюр. Я замечаю, что они немного дрожат.

— Руки слабые из-за болезни, — смущенно улыбается девушка.

Марине 24 года. Родилась и прожила большую часть жизни в Оренбурге. Ее мама рассказывает, что поначалу она развивалась «как обычный ребенок» — до тех пор, пока не сделали прививку от полиомиелита. После этого Марина перестала опираться на ноги.

Оренбургские врачи сказали: «Все нормально. Раз ей удобнее ползать — пусть ползает».

Через несколько месяцев Анастасия добилась направления в Москву, где ее дочери поставили диагноз — СМА.

— Мне сказали, что обычно такие дети долго не живут и лечить Марину бесполезно, — вспоминает Анастасия. — Но мы нашли в Йошкар-Оле профессора Виктора Севастьянова — невролога, который занимался тяжелыми случаями. Ездили к нему на реабилитацию. Наверное, поэтому Марина сейчас в таком хорошем состоянии.

В 12 лет у нее сильно развился сколиоз. «Позвоночник буквально начал складываться». И чтобы его зафиксировать Марине требовалось поставить в спину специальную металлическую конструкцию.

У российских врачей в те годы, по словам Анастасии, было мало опыта в таких операциях. Одни клиники сразу же от Марины отказывались. Другие соглашались, но при условии, что Анастасия подпишет бумагу, в которой говорится, что у нее не будет претензий, если Марина вдруг умрет на операционном столе. Принять девушку решилась финская клиника «Ортон» в Хельсинки. Цена операции — 1,5 млн рублей.

— Я работала учителем в оренбургской школе, зарплата — 15 тысяч. Если бы мы продали все, что у нас было, даже тогда мы бы не выручили таких средств, — признается Анастасия. — Нам помог Юрий Берг, бывший губернатор области. Он выделил деньги из областного бюджета. И Марину прооперировали.

Она окончила школу с золотой медалью. После выпуска решила поступать в московский вуз — «дело принципа». И поступила на заочное отделение в РЭУ им. Г.В. Плеханова (направление «бухгалтерский учет, анализ и аудит»).

В 2019 году Марина защитила диплом.

Сейчас работает, но не по специальности. Она — школьный репетитор по русскому языку и математике. В год берет по восемь-десять учеников.

В свободное время Марина любит вышивать. А еще сочиняет песни, рисует картины, пишет рассказы.

Интересуюсь, общается ли Марина с кем-то из других «смайликов».

III

Анастасия приносит на кухню толстую папку с медицинскими заключениями и справками. Марина говорит, что это лишь малая часть, и рассказывает о том, как она борется за лечение.

— Когда у нас зарегистрировали Спинразу, я наблюдала за тем, как ее получают дети, и понимала, что взрослым ближайший год лекарств точно не достанется.

Действовать Марина начала весной прошлого года, когда первые российские пациенты стали получать Спинразу от государства «без вопросов». Первым делом в марте она обратилась в местную поликлинику и получила направление в Научный центр неврологии. Врачи составили целый список исследований и анализов, которые ей нужно было сделать, чтобы получить назначение на препарат. Вмешалась пандемия.

— Мы сели на карантин. Многие клиники тогда не принимали плановых больных. Иногда запись к врачу была, но ее нужно было ждать месяц или два, а потом еще столько же — результатов тестов.

Заключение центра удалось получить в ноябре (есть в распоряжении «Новой»). В нем было написано, что Марине показано лечение Спинразой. Документ подписала главный врач центра Екатерина Байдина.

С этим назначением Марина вновь обратилась в поликлинику, которая затем должна была провести врачебную комиссию, собрать пакет документов и отправить их в Департамент для закупки Спинразы. Но вместо этого в поликлинике заявили, будто «не знают, что делать», и посоветовали Марине посетить главного внештатного специалиста- невролога Николая Шамалова.

— Мы с ним встретились в феврале. Он почти час нам рассказывал о рисках введения Спинразы, пугал последствиями: «Вы знаете, что могут быть осложнения, например, тошнота?» Да у каждого второго препарата тошнота прописана в побочных эффектах, и что? — возмущается Анастасия.

— А в конце он заявил, что московские врачи не имеют опыта введения Спинразы взрослым, — продолжает Марина. — Получается, детям они вводят, а взрослым помочь не могут? Внятного ответа на этот вопрос мы так и не получили.

Не дождавшись врачебной комиссии, в апреле Марина подала иск к Департаменту здравоохранения Москвы с требованием обеспечить ее Спинразой за счет бюджета. Интересы истца представляет юрист благотворительного фонда «Семьи СМА» Фарит Ахмадуллин. Больше месяца Тверской районный суд медлил с назначением даты первого заседания. А вечером 26 мая Марине позвонила заведующая поликлиники и сообщила, что через несколько дней ей нужно госпитализироваться в Городскую клиническую больницу им. В.В. Вересаева. Причина — «обследование и определение графика введения препарата нусинерсен».

Первую неделю в больнице Вересаева Марине делали обследования вен, сосудов, внутренних органов. Вместе с ней был госпитализирован 39-летний Виталий Беленький (СМА 3-го типа), который, как и Марина, подал на Департамент в суд. Еще две недели Марина и Виталий ждали, когда соберется консилиум.

— Нам ничего не говорили. Мы просто сидели все это время в неведении.

Консилиум состоялся 15 июня. Больше десяти человек зашли в палату к девушке и, как рассказывает Марина, стали задавать ей вопросы, никак не связанные с состоянием здоровья. После короткого осмотра вышли, ничего не сообщив.

Марина узнала о результатах консилиума через неделю. Николай Шамалов сообщил, что ее лечение Спинразой «нецелесообразно». То же самое сказали Виталию.

Позже медики написали в протоколе, что «процедура люмбальной пункции сопровождается риском возникновения нежелательных реакций, таких как головная боль, боль в спине и рвота», а также тем, что у Марины сколиоз.

— Мне стали объяснять, что моя спина составлена из металлоконструкций, и препарат будет колоть туда неудобно. Хотя за несколько часов до этого я разговаривала с нейрохирургом, который сказал, что инъекция возможна, — говорит Марина. — Другая причина: якобы у меня отсутствует потенциал в мышцах. Но у меня есть результаты электромиографии (исследование активности мышц. — Е. К.), которые показывают, что почти все мои мышцы живы. И если начать лечение, они будут становиться только лучше.

Когда Марина была на консилиуме, Тверской суд в тот же день назначил первое заседание по ее иску.

— Я поехала в суд, но меня туда не пустили из-за пандемии, — говорит Анастасия. — Позже мне позвонил юрист и сказал, что представители Департамента на заседание даже не явились. Слушание перенесли на 9 июля.

— Мне кажется, причина нежелания закупать мне препарат исключительно денежная, — предполагает Марина.