Ева умерла через неделю после своего десятого дня рождения. Ее можно было спасти с помощью «Трикафты» — препарата, который влияет на дефектный белок CFTR, саму причину болезни. И ее должны были спасти: родители 30 сентября выиграли у минздрава Нижегородской области суд — чиновников обязали немедленно закупить препарат для Евы.

Но она умерла спустя 51 день, так и не дождавшись лекарства.

Минздрав бездействовал, а состояние девочки ухудшалось. Когда счет пошел на недели, благотворительный фонд «Кислород», помогающий пациентам с муковисцидозом, организовал срочный сбор, чтобы купить препарат хотя бы на один месяц. Подключились десятки людей.

18 ноября Еве стало плохо, она начала жаловаться: больно дышать. Оказать помощь могли специализирующиеся на муковисцидозе врачи-пульмонологи из Российской детской клинической больницы (РДКБ) в Москве. Но чтобы отвезти ее туда, требовался реанимобиль.

Мама Евы, Марина, рассказывает:

— Я была дома, Ева стала жаловаться, что ей все труднее дышать, болит бок. Сатурация стала сильно падать, мы испугались, что произошло легочное кровотечение. 

 Я с трясущимися руками, вся в слезах позвонила в фонд [«Кислород»], там сказали, что нашли частный реанимобиль, он к нам едет. Я не спала всю ночь, Ева немного засыпала, потом резко просыпалась, один раз села в кровати и сказала мне: «Мама, я хочу уйти из этого тела, я устала».

Реанимационная бригада из Москвы доехала к Еве за шесть часов, но транспортировать ее сразу не было возможности: состояние не позволяло.

Врач-реаниматолог Сергей Сеньчуков вспоминает: «Когда приехали — ахнули. Сатурация — 58%. На пяти литрах кислорода в минуту. Для справки: у здорового человека сатурация — 98–99%, у компенсированного больного муковисцидозом — 91–93%. Понятно, что там были проблемы не только с дыханием.

Мы решили везти ее на импровизированной системе кислородной подачи. Сносим девочку в машину, а сатурация падает. Положение поменяли, те бронхи, которые были открыты, закрылись. Стали кислородную маску поворачивать… потихоньку растет. А ехать больше 400 км. Вот так всю дорогу и прыгали. Фельдшер, баллоны менял и маску фиксировал. А водитель выжал из машины все, что можно. По ночной дороге, под дождем со снегом уложились в пять часов». 

Фонду удалось собрать деньги на «Трикафту» и даже оперативно найти пачку лекарства «в долг». Но время, как оказалось, было упущено. Утром 20 ноября девочке ввели первую дозу препарата через гастростому, она уже была без сознания, врачи диагностировали полиорганную недостаточность. Оставалась надежда на чудо: что препарат сработает быстро и даст Еве выиграть немного времени, чтобы организм справился. За Еву молились люди из самых разных концов страны. Маму пустили в палату реанимации — держать Еву за руку.

Редакция «Новой» обратилась в созданный президентом России фонд «Круг добра», чтобы попробовать оперативно решить вопрос с «Трикафтой», но Ева не подходила под установленные клинические рекомендации для закупки «Трикафты» фондом — ей не было 12 лет. При этом во всем мире «Трикафта» сейчас одобрена к применению с 6 лет.

В 16 часов, когда мы разговаривали с сотрудниками «Круга добра», пытаясь найти решение, мне пришло сообщение от Светы Белоусовой из фонда «Кислород»:

В это время Марине, маме Евы, которая прощалась с дочерью в палате реанимации, позвонили: «Мне позвонила женщина, не стала даже представляться, сказала только, что из нижегородского минздрава, сразу начала меня отчитывать за то, что я не госпитализировала Еву в местную больницу, а повезла в Москву. Я ей сказала, что Ева умерла. Она не выразила ни соболезнований, ничего. Просто сказала, что ждет моего звонка завтра, чтобы продолжить разговор о том, почему я так плохо поступила, почему отказалась там ее лечить. Я даже имя ее не знаю. Ни разу никто из минздрава не приезжал, не видел моего ребенка. Когда я им звонила, умоляла дать скорую, чтобы отвезти Еву в РДКБ, мне даже педиатр наш не перезвонила. 

***

До недавнего времени не существовало лекарств, способных влиять на причину заболевания — дефектный белок. Все, что врачи могли сделать, — поддерживать пациента с помощью базисной терапии: ингаляций, препаратов, компенсирующих работу печени и поджелудочной железы, антибиотиков. С годами постоянные пневмонии снижают функцию и объем легких, пациент задыхается в собственной мокроте.

У Евы была самая «тяжелая» бактерия, которая поражает легкие больных муковисцидозом: сепация. Она буквально сжирает ткань легких, вызывая постоянные обострения, пневмонии с высокой температурой, затруднение дыхания. Пациентам трудно набирать и держать вес. До установки гастростомы Ева весила 13,5 килограмма. Стому поставили в Москве, все необходимое купили на деньги, собранные фондом. В паллиативном центре в Нижнем Новгороде Еве отказались даже заменять расходники. Питательные смеси, чтобы девочка могла набирать вес, местный минздрав тоже не закупал. Пришлось снова ездить в Москву, собирать деньги на обслуживание стомы, смеси передавал благотворительный фонд «Кислород». За два года Ева смогла поправиться до 19 килограммов.

Чтобы держать инфекцию под контролем, пациенту требуются курсы внутривенных антибиотиков в высоких дозировках каждые три месяца. Ева ни разу за десять лет не получала эти препараты от нижегородского минздрава.

— Мы каждый раз приходили с выпиской из РДКБ, и нам говорили: препаратов нет, они дорого стоят, мы вам ничего не дадим, — вспоминает мама Евы. — Давали только «Креон», это фермент, чтобы переваривать пищу, АЦЦ — шипучку, чтобы разжижать мокроту, «Урсосан», чтобы поддерживать печень, и «Тигеразу» — для ингаляций. Все. Антибиотики нам покупал фонд «Кислород» или выдавала РДКБ. Они за жизнь Евы боролись отчаянно.

В 2019 году в США был зарегистрирован препарат патогенетической терапии «Трикафта», способный в короткие сроки не только улучшить качество жизни пациентов, но и спасти больных на терминальной стадии заболевания. После начала приема этого препарата пациенты с муковисцидозом выходят из листа ожидания трансплантации легких, перестают пользоваться кислородным концентратором, снова могут выходить на улицу, вести нормальную жизнь.

Родители Евы судились за это лекарство с нижегородским минздравом больше года. 

Консилиум переделывали пять раз. Никаких аргументов, кроме «дефицита средств в региональном бюджете», не находилось.

Наконец, 30 сентября Советский районный суд Нижнего Новгорода обязал министерство обеспечить Еву препаратом с формулировкой: «Немедленно приступить к процедуре закупки, так как от этого зависит жизнь ребенка». Но документы поставщику препарата переданы не были, тендер на его закупку так и не объявили.

В России более четырех тысяч больных муковисцидозом. Получают лечение от государства — единицы. Это счастливчики в регионах, где не только суды соблюдают их право на жизнь и принимают положительные решения, но и региональные минздравы выполняют свои обязательства. Взрослые пациенты или родители «детей-эмвэшек» месяцами судятся, оформляют консилиумы, доказывают соответствие критериям, добиваются закупок, пока болезнь забирает их жизнь. Единственный критерий получения препарата «Трикафта» в развитых странах — диагноз «муковисцидоз».

— Когда мы выиграли суд, вернулись домой такие радостные. Еве хоть и было всего десять лет, она была очень развитая, не по годам взрослая. Мы ей рассказали, что совсем скоро будет лекарство, станет легче дышать, сможем снова гулять. Последние полгода Ева могла выходить на улицу, только когда папа выносил ее на руках, постоять у подъезда. Подышать. Мы мечтали, как этой зимой, когда получим лекарство, все вместе поедем кататься с горки на ватрушках.

В воскресенье, 28 ноября, были похороны. На могилу Еве принесли ее любимого плюшевого медведя, он больше ее самой. В его плюшевых лапах прикорнула бездомная собака, а любимые Евины шоколадки «Аленка», которые мама приносит вместе с цветами, грызут живущие близ кладбища белки.

Теперь Еве легко дышать.