О героях этого материала мы планировали рассказать в спецвыпуске, посвященном самому распространенному в мире генетическому заболеванию — муковисцидозу. Мы хотели рассказать, как люди с этим диагнозом живут в России, борются с системой здравоохранения за лекарства и свое право на жизнь. Тот выпуск был запланирован на начало марта 2022 года.

К июлю все наши герои уехали из России. В это же время из московской больницы № 57 — главного в стране центра, где могли получить лечение те немногие взрослые с муковисцидозом, кто дожил до 18 лет, — уволили одного из двух ведущих пульмонологов, специализирующихся на этом заболевании. Елена Амелина лишилась возможности помогать пациентам со всей России, потому что слишком сильно хотела их лечить: выписывала за государственный счет дорогостоящие препараты и помогала пациентам через суд добиваться основного лекарства, спасающего их жизнь, — генетического корректора «Трикафта».

Постоянно случаются обострения — высокая температура приводит к образованию еще большего количества мокроты. Без дорогостоящих и качественных внутривенных и ингаляционных антибиотиков организм не может победить инфекцию. Забитые мокротой легкие перестают усваивать кислород. Человек задыхается и умирает от удушья. Средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в России — 12 лет, в странах Европы и Северной Америки — больше 50 лет.

«Новая газета» публикует три истории о россиянах с муковисцидозом, уехавших за границу в 2022 году и получивших там лечение, которого они с трудом добивались или вовсе не могли добиться в своей стране.

Дело сорока минут

В семье Морозовых двое детей с муковисцидозом: Ульяне 8 лет, Мирославу — 10. Из-за неточного генетического анализа диагноз Мирославу поставили поздно — когда ему было почти три года. До этого момента врачи убеждали родителей, Пашу и Лейлу, что у них «просто такой болезненный ребенок» — «плохо ест, плохо набирает вес, часто простужается». Состояние Мирослава стремительно ухудшалось, и только генетический тест Ульяны спас его — диагноз обоим поставили в 2014 году.

Девять лет Лейла и Паша борются за право увидеть своих детей взрослыми. Борются не только с болезнью, но и с государственной машиной. С 2015 года Лейла ведет в Instagram* блог о жизни своей семьи, создает образовательный контент для других пациентов, помогает собирать для них деньги и находить лекарства. Чтобы получить необходимые препараты — оригинальные антибиотики с доказанной эффективностью и ежедневную терапию, — нужно пройти множество инстанций. И часто — все равно покупать препараты на свои деньги, потому что государственные закупки могут проводиться месяцами, а болезнь не умеет ждать. Еще в закупке оригинальных препаратов могут просто отказать, потому что они дорогие, а бюджет — «не резиновый».

В 2019 году она вместе с семьями других пациентов начала информационную кампанию «#Дайтемнедышать» с требованием обеспечить детей и взрослых своевременным и качественным лечением. Больные умирали один за другим, Минздрав молчал. «Новая газета» освещала ту кампанию и последующие акции пациентского сообщества. 22 февраля 2022 года мы ездили в Кронштадт, делать репортаж о семье Морозовых, для спецвыпуска, который так и не увидел печать.

— Мы привыкли к мысли, что у наших детей срок жизни короче, а путь труднее, чем у остальных. Но мы боролись. За 4000 жизней эмвэшек (больных муковисцидозом. — Ред.) в России, — рассказывает Лейла. — Просто не было никогда, но с 2019 года стало невыносимо и безнадежно. С российского рынка из-за закона об импортозамещении убрали большинство оригинальных антибиотиков. Вместо них стали закупать дешевые и опасные аналоги из Индии, Китая и Дубны. Пациенты уходили один за другим. Мы бились за закупку таргетной терапии для детей: проходили через бесконечные врачебные комиссии, согласования, получение справок, переделки документов, получение новых справок, через ненужные и опасные госпитализации, на которых можно было подхватить больничные инфекции. Наконец, в июне 2021 года наша семья получила подтверждение годовой закупки генетического корректора для Мирослава и Ульяны и первые пачки препаратов на руки. Это было счастье, но мы знали, что оно очень хрупкое и ненадежное. И все-таки наши дети получили шанс.

В феврале 2022 года мы не могли поверить в то, что происходит. Не думали уезжать. Я очень плохо помню это время, все как в тумане. В марте мы поняли, что бессильны что-то изменить и что нужно ехать. Тем более что стали поступать угрозы от читателей моего блога и даже от других родителей из МВ-сообщества за нашу позицию.

Мой муж — программист, его компания предложила сотрудникам помощь в релокации. У нас было направление — Германия, но не было никаких сроков и понимания будущего. Промежуточным пунктом была Армения, где предстояло заниматься легализацией переезда.

После того как Лейла заявила в блоге о намерении уехать, началась травля. Комментаторы желали смерти ей и детям, желали остаться без лекарств, обвиняли в «неблагодарности», ведь государство «дает им препараты стоимостью в несколько десятков миллионов рублей». А чаще всего в комментариях звучала фраза: «Да кому вы там нужны?»

В мае 2022 года начались проблемы с доставкой генетических корректоров в Россию. Из-за санкций логистика усложнилась в несколько раз, закупки стали затягиваться. Фонд «Круг Добра», занимающийся лекарственным обеспечением детей с орфанными заболеваниями, вынужден был объявить о невозможности в срок выполнить многие обязательства и предоставить детям жизненно необходимые препараты вовремя. Родители начали делить дозировки лекарств для своих детей на половинки и четверти, чтобы дотянуть до новой закупки, и покупать препараты с рук у зарубежных пациентов.

Лейла и Паша взяли билеты в Армению на середину июля. Перед самым их отъездом партия «Трикафты» все-таки дошла в Россию. С собой взяли минимум одежды: из трех чемоданов два с половиной были заняты лекарствами для детей, ингаляторами, дыхательными тренажерами.

Во Франкфурте они оказались в католическое Рождество. Дети сразу смогли пойти в немецкую школу, им выдали планшеты с онлайн-переводчиком, определили на дополнительные занятия по языку. Первое, что у Лейлы спросил учитель с помощью Google-переводчика: «Что мы можем сделать, чтобы ваши дети чувствовали себя в школе лучше?»

Про самое главное для семьи хронически больного человека — доступ к лекарствам — Лейла рассказывает так, будто не верит сама себе:

— Мы получили запись в МВ-центр в Хайдельберге на 9 марта. «Трикафты» оставалась последняя пачка. Мы с Пашей могли думать только о том, что будем делать, если лекарств не дадут. Однажды вечером он спросил: «Думаешь, нам могут не дать ВНЖ из-за того, что мы просим для детей такие дорогие препараты?» Трудно объяснить, как можно одновременно чувствовать ужас и липкий холод и орать на мужа, что он идиот.

В ту ночь я не спала. 9 марта мы поехали на первый прием в «Униклиник». Чтобы выписать детям всю необходимую базисную терапию и «Трикафту», врачам понадобилось 40 минут и два документа — наша питерская выписка, переведенная на немецкий, и справка от окулиста, что из-за возможных побочных действий «Трикафты» у детей не развилась катаракта. Мы получили рецепты на руки в четверг, а в понедельник нам выдали все лекарства.

Повторную закупку «Трикафты» в России, несмотря на то, что решение врачебной комиссии по Ульяне и Мирославу действительно целый год, так и не провели. 13 марта Лейла сообщила в фонд «Круг Добра», что дети получают все необходимое лечение в Германии и что российские закупки больше не нужны.

Право, которого нельзя лишить

Ирина Дмитриева, бывший президент российской организации больных муковисцидозом, должна была стать одним из экспертов нашего спецвыпуска. Теперь они с дочерью Марфой живут в Болгарии.

Марфе 14 лет, она родилась с тяжелыми симптомами муковисцидоза. Всю жизнь Ирина борется за дочь: с болезнью, с синегнойной палочкой, поедающей легкие Марфы, с департаментом здравоохранения Москвы, Министерством здравоохранения, бюрократией, безразличием чиновников, врачебными комиссиями, отсутствием лекарств. Борясь за дочь, она стала помогать и другим пациентам — собирать деньги на спецпитание, антибиотики, ингаляторы, поездки на госпитализацию в Москву. А затем — стала президентом пациентской организации.

Ира взяла на себя взаимодействие с государством: бесконечные заседания Общественной палаты, круглые столы, письма омбудсменам и все круги бюрократического ада, чтобы хоть немного облегчить доступ больных к лечению, к жизни.

В 2021 году через фонд «Круг Добра» Марфа получила заветную «Трикафту». 7 марта 2022 года Ирина с Марфой и одним чемоданом на двоих улетели в Болгарию.

— Решение было отчаянным. Мы выбрали Болгарию, потому что в Царево у нас есть друзья. И одна из моих бывших учениц живет в Софии. Она организовала нам первый звонок по видеосвязи с пульмонологом. Да и вообще очень помогла.

На пересадке в Стамбуле Ира получила чемодан, в котором недоставало лекарств на несколько миллионов рублей и два месяца жизни ее дочери.

Обращение в полицию ни к чему не привело, камеры наблюдения не показали кражу или не работали. Несколько недель Марфа была без лекарств — пока их не привезли корреспонденты «Новой». Четыре месяца Марфа пила половину дозировки.

Затем московская Морозовская больница отказалась оформлять документы на новую закупку без личного присутствия пациента (хотя решение врачебной комиссии действовало год).

Ирина рассказывает:

— На всю Болгарию всего 220 пациентов с муковисцидозом. С базисной терапией дела здесь обстоят не очень хорошо — государство закупает лишь несколько препаратов, и надо выбирать между ними, все получать нельзя. Но это не хуже, чем во многих регионах России. Однако с августа 2022 года дают самое главное — «Трикафту». Мы ездили в Софию на первый прием к врачу — она потрясающая! Обнимала Марфу, восторгалась, просто фонтан эмоций. Сразу на приеме дали препараты с собой домой, антибиотик колистин и фермент креон.

— Мы получаем «Трикафту», и так и будет, потому что власти по закону не могут лишить ребенка права на жизнь. И закон здесь работает.

По жалобе Ирины административный суд отменил решение миграционной службы Болгарии об отказе в предоставлении убежища. Миграционная служба подала апелляцию в Верховный суд, заседание еще предстоит. Но Марфа продолжает получать лечение, так как по закону ребенок должен быть обеспечен лекарствами вне зависимости от миграционного статуса. Ирина говорит, что возвращаться в Россию они с дочерью не собираются.

«Больше не страшно»

Мы со стажером «Новой» Таисией Шеремет уехали из России в Европу в июне 2022 года на машине. Загрузили мой микроавтобус под потолок лекарствами: антибиотиками, ингаляционными препаратами, таблетками, системами для капельниц, шприцами, физраствором для внутривенной терапии, забрали с собой два кислородных концентратора, автохолодильник с ампулами лекарств, трех собак и пару сумок вещей. За шесть недель короткими перегонами, чтобы не спровоцировать обострение ее заболевания долгой и трудной дорогой в жару и застоем мокроты, добрались до Испании. Друзья помогли нам найти недорогой дом в аренду в кемпинге на берегу моря в Валенсии.

Генетические мутации Таси такие редкие, что «Трикафта» — самый современный генетический корректор для больных муковисцидозом — не может ей помочь. Она входит в те 10% несчастливчиков, таргетная терапия для которых еще не изобретена. Но исследования продолжаются, и наша цель — дождаться волшебной таблетки. А пока — вести неравную борьбу с низкой функцией легких, инфекциями и кашлем.

К январю мы смогли разобраться с документами, необходимыми для получения бесплатной медицинской страховки в Испании. У нас пока нет ВНЖ, но есть прописка в доме нашего друга и временная карточка медстрахования. Мы смогли получить ее, объяснив социальному работнику в местной поликлинике трудные обстоятельства нашей эмиграции и нахождения в Испании. Через полчаса разговора она протянула нам обеим маленькие красные карточки с нашими данными и сказала, что поможет с первой записью на прием в поликлинику, где мы сможем выписать все необходимое на первое время и направление к специалисту в МВ-центр.

Через два дня лекарства были в аптеке у дома, а ее хозяйка Мерседес, считающая меня странной, потому что я все время прихожу во время сиесты, с извиняющимся видом сказала, что придется немного доплатить за препараты. Я сказала, что оплачу их целиком, «только, пожалуйста, дайте». Доплатить пришлось два евро и сорок пять центов. Общая стоимость препаратов была больше ста евро. Двух из пяти препаратов нет в Москве с весны 2022 года, еще двух с 2019-го.

В феврале очередное обострение вышло из-под контроля и пришлось ехать в больницу. Состояние Таси настолько испугало врача в приемном отделении, что решение об отправке пациента в реанимацию было принято немедленно. Хотя в России нам бы сказали, что в этом нет необходимости.

— Не заставляют прилюдно раздеваться, не отбирают трусы и телефон. Палата на одного отдельная, никаких шторок. Весь персонал меняет одноразовые халаты и перчатки при входе в палату, — рассказывает Таисия. — Сразу взяли все анализы и подключили внутривенный антибиотик. Когда я увидела, что написано на буфусе с капельницей, — не поверила.

Когда пришли результаты анализов, врачи перевели Тасю в обычное отделение и подключили еще два внутривенных антибиотика — брамитоб и линезолид. На такой курс внутривенной терапии в России благотворительный фонд «Кислород» собирает средства месяцами. И часто не может закрыть сборы и расплатиться с аптеками, продающими препарат в долг по договоренности. Терапию в России начинают не тогда, когда она нужна пациенту по показаниям, а когда собираются деньги и препарат есть в аптеке.

В испанскую реанимацию и обычные отделения пускают любых посетителей, которым пациент передал пропуск со штрихкодом. Вам не нужно быть родственником и доказывать свое право увидеть близкого человека. Правда, пропуска дают всего два на пациента — лечащий врач Таси объясняет, извиняясь:

— Если не ограничить количество посетителей, то к больному в палату набивается вся большая испанская семья, начинается жуткий шум, это мешает другим пациентам и парализует работу медперсонала.

Кроме антибиотиков в больнице дают всю ежедневную терапию — ингаляционные препараты, ферменты, витамины, гепатопротекторы. Даже приносят стерильные новые стаканчики для ингалятора.

В ответ на наши объяснения, почему Тася в таком состоянии, пульмонолог сначала долго хмурит брови, потом мягко улыбается и говорит:

— Не переживайте, у нас нет никаких проблем с лекарствами, вам больше не придется ничего ждать и добиваться. Все необходимое на каждый день мы выпишем при выписке, вы сможете получить это в десять утра на следующий день в любой аптеке. Если нужно будет что-то срочно, есть телефон и электронная почта врача, звоните, она проводит в системе рецепт, на следующий день лекарство у вас.

В первый день, когда я, нагруженная сумками, искала, как пройти в ее отделение, и случайно оказалась на противоположной стороне огромного госпиталя, охранник выдал мне маску, потому что я забыла свою в машине:

— Вообще, вам нужно обойти целиком это крыло, вход для посетителей с другой стороны. Но у вас такие тяжелые сумки… Сегодня выходной, никого нет, так что проходите прямо здесь, насквозь. Только никому не говорите, — сказал он. Подмигнул и помог мне донести сумки. А я шла к лифту и опять плакала, как дурочка. Когда рассказала об этом Тасе, она ответила:

— У меня всегда было такое ощущение — что вот есть я, такая маленькая и слабая. А есть большой и страшный муковисцидоз, а еще есть большое и злое государство, и они вместе с муковисцидозом дружат против меня. И от этого так плохо, безнадежно и страшно, а главное — бессильно. Что я — против них? А теперь у меня первый раз за двадцать лет ощущение, что есть я, мое дело — делать процедуры, ингалироваться, пить витамины, делать капельницы. А где их взять, как победить бактерию, где достать антибиотики нового поколения, как доставить их мне, это — дело большого сильного государства и врачей, которые вместе со мной борются с муковисцидозом. И от этого так… Небезнадежно. И больше не страшно.

*Продукт компании Meta, признанной в России террористической организацией.