Спецвыпуск: СМА 18+ · Общество

«Я умру, когда мне исполнится 18 лет?»

Катя Мисько, 17 лет. Спецвыпуск о взрослых, больных СМА

Этот материал вышел в № 129 от 15 ноября 2021
Читать номер
Этот материал вышел
в № 129 от 15 ноября 2021
05:57, 15 ноября 2021Елена Романова, Собкор «Новой»
views

5820

05:57, 15 ноября 2021Елена Романова, Собкор «Новой»
views

5820

Катя Мисько. Фото: Алина Десятниченко, специально для «Новой газеты»

от редакции

Этот материал — часть спецвыпуска «Новой газеты», посвященного теме спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых. Государственной статистики, учитывающей количество таких людей, в России нет. Созданный недавно при участии президента благотворительный фонд «Круг добра» по уставу не может оказывать помощь лицам старше 18 лет, при этом лекарства от СМА с доказанной эффективностью — самые дорогие в мире. Мы хотим изменить эту ситуацию.

СМА рассеется. Спецвыпуск

От редакции: почему «Новая газета» борется и будет продолжать бороться за людей со спинальной мышечной атрофией

После того как Кате Мисько поставили диагноз СМА, врачи предложили ее матери на выбор два варианта будущего.

— Они сказали: можете лечить, можете оставить все как есть, она через какое-то время все равно… сядет. — «Сядет» — это Сусанна, мама Кати, про инвалидное кресло. — А она же у меня тогда ходила!..

Было тогда Кате два годика. Мать не сразу обратила внимание, что девочка почти всегда ходит на цыпочках.

— Ну ходит и ходит. А потом гляжу: в садике даже по ступенькам моя Катя отстает от всех, тяжело ей. Пошли по врачам. В Краснодаре нам сначала поставили «мышечную дистрофию». Я начала читать (о болезни) и поняла, что это не то. Нашла институт в Москве, написала им, отправила туда документы. Через некоторое время мне сказали «приезжайте». Мы получили квоту и поехали. Там сделали анализ, поняли, что заболевание генетическое. И такие дети… Сами понимаете.

Катя давно бы пересела в коляску. Если бы семья не стала бороться — годам к трем, и ненадолго. Потом в 11 лет могла «сесть», когда позвоночник предательски изогнулся в обе стороны, на коляске ей было бы проще и в школу ходить, и по улице передвигаться, и по дому. Но девочка с самого начала отказывалась признавать свою беспомощность: учиться пошла в обычную четырехэтажную школу без лифта, по городу и дома — сама. Устает минут за 20, ложится. Если в городе — прямо на уличную скамейку, но сама.

— Я не сяду в коляску. Нет! — она сжимает губы и старается не плакать, глядя на включенный диктофон.

«Сесть в коляску» для 17-летней Кати и ее родных — стена, за которой кончается будущее. Это значит, что болезнь победит, и останется только ждать, когда мышцы — одна за другой, снизу вверх — перестанут слушаться, а последними будут мышцы диафрагмы…

Каждый год начиная с семи лет они находили средства, летели в Москву за поддерживающей терапией.

— Это такие маленькие укольчики, ими обкалывали все тело. Кололи в активные зоны, и на год хватало, — вспоминает мать девочки.

В прошлом году Кате сделали операцию. Зажав позвоночник в титановые пластины, врачи вернули родителям тонкую и прямую, как солнечный луч, девочку со счастливыми глазами и прозрачной, фарфоровой, совсем не южной кожей. Она окончила школу, поступила в юридический колледж.

Фото: Алина Десятниченко, специально для «Новой газеты»

В последнее время в гости к Кате стал наведываться парень.

— Семья? Ну не знаю, — поднимает она острые плечики из жесткого корсета. — Наверное, хотела бы. Но я бы не стала сама рожать, я бы лучше взяла ребенка из детского дома.

После операции ходить и стоять ей еще сложнее, чем раньше. По дому Катя все так же передвигается на цыпочках, раскачиваясь и широко расправив плечи, словно подвешенная на ниточках невидимого кукольниках. Но чаще — лежит.

У Кати второй тип СМА — умеренная. При ней симптомы появляются после полугода, и то, что она ходит и сидит — настоящее достижение семьи. По статистике, без специализированного лечения 70% таких больных доживают до 25 лет. Это неплохие перспективы: дети со СМА типа первого типа, например, не доживают и до двух лет.

В 2016 году у больных СМА появилась надежда: препарат «Спинраза».

Курс «Спинразы» запускает в работу «копии» поврежденного гена, и болезнь отступает — фармакологическое чудо стоимостью в десятки миллионов рублей.

Чем раньше начать терапию, тем больше мотонейронов удастся сохранить, тем качественнее будет остаток жизни. Дороговизна препарата — это не ингридиенты и даже не формула. Это годы, десятилетия оплаченной работы высокотехнологичных лабораторий, ученых; клинические испытания, сертификация, регистрация.

Но Кате даже не стали собирать деньги на чудо-укол — инъекция делается в позвоночник, в определенный отдел, а колоть в искривленный сколиозом Катин позвоночник никто не брался.

И все же ей повезло. Сначала девочка попала в программу раннего доступа к препарату рисдиплам, которую компания-производитель Roche запустила с 14 января 2020 года сразу в нескольких странах, включая Россию. На тот момент препарат еще не прошел процедуру регистрации, но благодаря программе стал доступен для больных старше двух месяцев.

Так на кухне семьи Кати Мисько появились флакончики стоимостью 890 000 рублей каждый.

На месяц девочке надо три флакона, препарат тормозит отмирание нейронов, и условная инвалидная коляска откатывается от Кати. После операции, вернувшей ей природную красоту, девушка особенно хочет жить.

— Операцию ждали три года, — говорит Сусанна. — Были записаны к другому доктору, но когда предложили Смоленск, согласились. Потому что дальше ей бы исполнилось 18, а это уже совсем другие условия.

До конца года рисдиплам у них есть, а что делать потом — непонятно.

Редкими (орфанными) в России признано 260 заболеваний, 28 из них государство готово лечить за счет бюджета: 11 — по федеральной программе «14 высокозатратных нозологий» и 17 — из региональных бюджетов.

Пока лекарства от СМА не существовало, это заболевание, как десятки других неизлечимых диагнозов, были предметом обсуждения в медицинских кругах и чьим-то личным семейным горем. Когда стало понятно, что спасение есть, СМА из медицинской перекочевала в социально-политическую повестку страны. Десятки миллионов рублей за то, чтобы обреченный ребенок перестал умирать, вырос, пошел в школу, на завод, завел семью — это много или мало?

Кате Мисько краснодарские врачи дали третью — «рабочую» — группу инвалидности. Наверное, надеются, что Катя устроится на работу и сможет сама покупать себе лекарства.

Пока что жизнь выглядит так: если у Краснодара не найдется 17 млн рублей, то сначала Катя все же пересядет в инвалидное кресло, а потом… А потом — все зависит от того, сколько миллионов мотонейронов им с мамой удалось сэкономить за эти 16 лет.

— Очень трудно «выбивать» лекарства после 18 лет. — Катя давно знает, что лекарства для продления жизни надо «выбивать», за каждый год жизни придется сражаться. — Если у меня этого не получится, я умру. Возможно, очень скоро.

продолжение

Читайте историю Вани Ефимчука в спецвыпуске «Новой газеты».

Делаем честную журналистику вместе с вами

Каждый день мы рассказываем вам о происходящем в России и мире. Наши журналисты не боятся добывать правду, чтобы показывать ее вам.

В стране, где власти постоянно хотят что-то запретить, в том числе — запретить говорить правду, должны быть издания, которые продолжают заниматься настоящей журналистикой.

Ваша поддержка поможет нам, «Новой газете», и дальше быть таким изданием. Сделайте свой вклад в независимость журналистики в России прямо сейчас.
#рисдиплам #минздрав #спинальная атрофия #здравоохранение #спинраза #бешеные деньги

важно

20 часов назад

Сборная России по футболу проиграла Хорватии 0:1 в отборочном матче на ЧМ-2022

Топ 6

1.
Репортажи

Приморский бой В Анапе — многотысячные протесты из-за нового генплана. Горожане опасаются, что у них заберут жилье

views

156833

2.
Интервью

«В интересах сохранения тайны не можем привести доказательства вашей вины» Экс-губернатор Хабаровского края Сергей Фургал ответил на вопросы «Новой»

views

123403

3.
Комментарий

Изуеверы Следствие посчитало, что Сергей Зуев сбежит из России после трех операций и оставит детей и внуков, один из которых был прооперирован через два дня после рождения. История одной семьи эпохи безжалостности

views

118964

4.
Комментарий

Что тебе снится, крейсер «Москва»? В Черном море военные испытывают нервную систему и прощупывают боеготовности потенциальных противников. Кто зашел в акваторию, на чем и зачем

views

105621

5.
Новости

Привитым более полугода назад россиянам аннулировали QR-коды после введения новых сертификатов о вакцинации от коронавируса В минздраве объяснили это сбоем на сайте «Госуслуг» и пообещали все восстановить

views

100522

6.
Комментарий

«Приедут россияне и все скупят» Белорусские автодилеры отказываются продавать гражданам РФ новые автомобили, ссылаясь на некий запрет. Что это значит?

views

82204

Вы можете просто закрыть это окно и вернуться к чтению статьи. А можете — поддержать газету небольшим пожертвованием, чтобы мы и дальше могли писать о том, о чем другие боятся и подумать. Выбор за вами!
close

К сожалению, браузер, которым вы пользуетесь, устарел и не позволяет корректно отображать сайт. Пожалуйста, установите любой из современных браузеров, например:

Google Chrome Firefox Opera