Девочка с редкой болезнью

7-летняя Лера Мишина — улыбчивая русоволосая девочка из пригорода Челябинска. Ее мама Анна присылает мне летние фотографии: на первой дочка вот-вот готова надуть мыльный пузырь, на второй — игриво позирует с большим красным воздушным шаром, на третьей — крепко обнимает своего младшего брата Арсения.

Глядя на это счастливое детское лицо, сложно представить, что Лера тяжело больна и слабеет с каждым днем. У девочки редкое наследственное заболевание — анемия Фанкони. Оно приводит к серьезным гематологическим нарушениям и раковым опухолям. Единственный доступный для Леры вид лечения — трансплантация костного мозга. Этот орган отвечает в организме за создание новых клеток крови взамен отмирающих. У людей с анемией Фанкони, лейкозами и другими заболеваниями костный мозг работает неправильно или не работает вовсе. Вылечить его нельзя, но можно заменить на новый — донорский.

При анемии Фанкони высокий риск осложнений после пересадки, в том числе реакция «трансплантат против хозяина». Поэтому врачи чаще советуют брать костный мозг от совместимого родственного донора — здоровых братьев и сестер. Но, к сожалению, четырехлетний Арсений в качестве потенциального донора для Леры не подошел.

Медики из московского НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева приняли решение искать девочке неродственного донора. В ноябре прошлого года такой нашелся в Германии, но тканевая совместимость с ним была неполная — 9/10. Для трансплантации костного мозга этого достаточно. Но врачи решили искать дальше, чтобы свести к минимуму все негативные последствия после пересадки.

Пока искали, случился коронавирус. Полностью совместимого донора для Леры найти не удалось. А пересадку от уже найденного немецкого донора отложили на неопределенный срок.

— Если вариантов больше не будет, то придется делать пересадку от родителей, что в нашем случае сильно нежелательно, потому что болезнь генетическая, — говорит Анна.

Эпидемия перевернула все планы по лечению Леры. Сейчас мама лишь периодически отвозит дочку в областную больницу, чтобы сдать кровь и при необходимости сделать ей переливание.

Ждет, когда между странами откроются границы.

Иностранные доноры вне доступа

О том, что медицинские клиники временно отложили трансплантации костного мозга от иностранных доноров, публично стало известно в конце марта. Обычно трансплантат забирает врач-курьер лично за несколько дней до предполагаемой операции. Саму же пересадку делают на следующий день после его возвращения.

Сейчас из-за эпидемии коронавируса авиасообщение между странами ограничено. Привезти донорский трансплантат в Россию попросту невозможно.

Пересадка костного мозга чаще всего не экстренная процедура, но ее срыв может привести к серьезным последствиям, в том числе к рецидиву. Именно поэтому врачи делают все возможное, чтобы соблюдать план лечения, и стремятся провести трансплантацию, пока пациент находится в ремиссии.

«У гематологических больных есть небольшое “окно”. Это нормально, когда дата, которую запланировали врачи, сдвигается, например, если донор в эти числа приехать не может. Смещение в один месяц не такое критичное, а в два месяца — вот тут уже начинаются проблемы, — объясняет Ольга Макаренко, медицинский директор Национального регистра доноров костного мозга (РДКМ) им. Васи Перевощикова. — В стране есть пациенты, у которых совсем нет родственников. Им могут помочь только неродственные доноры. Эти люди могут оказаться в тупике. Я предполагаю, что в случае с неродственными трансплантациями смещение будет больше чем в два месяца».

На скольких российских пациентов повлияет перенос трансплантации от иностранного донора, сказать сложно. Собеседники «Новой» говорят, что еще в январе запрашивали у Минздрава статистику по количеству всех пересадок костного мозга за 2018–2019 год.

«Новая» попыталась связаться с тремя крупнейшими федеральными клиниками, которые проводят трансплантации костного мозга преимущественно пациентам, страдающим раком крови. В клинике Рогачева подтвердили, что неродственные трансплантации, которых было меньшинство, действительно отменены. Остальные пересадки костного мозга проводятся в прежнем объеме.

В петербургском НИИ имени Р. М. Горбачевой и НМИЦ гематологии Минздрава России не смогли оперативно ответить на запрос редакции. Ранее в НИИ сообщали, что график на апрель полностью сформирован из трансплантаций от родственных и неродственных доноров из российских регистров. Благотворительный фонд AdVita в разговоре с «Новой» добавил, что по удивительному совпадению почти все из них оказались из Петербурга.

В НМИЦ гематологии Минздрава России, по информации Фонда борьбы с лейкемией, продолжают планово проводить родственные и гаплоидентичные трансплантации (от родственников с неполным совпадением) при условии, что люди живут вместе и им не нужно проходить карантин.

Конфликт вокруг регистра

По словам административного директора AdVita Елены Грачевой, к моменту перекрытия границ российские регистры оказались способны практически на две трети заместить своими донорами зарубежных. Ряд экспертов, опрошенных «Новой», такие данные подтвердить не может, опять же поскольку Минздрав так и не предоставил официальные цифры по количеству проведенных трансплантаций.

Эксперты «Русфонда» говорят о 50–60 % пересадок, проведенных с участием отечественного донора. Правда, с оговоркой — единичные клиники действительно могут достигать показателя в две трети.

«В России по разным причинам не на 100 % используются трансплантационные мощности. Притом что нам жутко не хватает этих трансплантационных мощностей. И даже под имеющиеся мощности отечественных доноров недостаточно», — объясняет президент «Русфонда» и член СПЧ Лев Амбиндер.

Сейчас в России с населением в 144 млн человек насчитывается около 131 тысячи потенциальных доноров. Для сравнения: в немецкой базе ZKRD, в которой чаще всего ищут доноров для российских пациентов, около 9 млн на 83 млн человек населения.

Кроме того, у нас нет единого отечественного регистра. Самая крупная база, строящаяся уже 11 лет, у кировской «Росплазмы» — 45 тысяч человек. На втором месте — Национальный РДКМ им. Васи Перевощикова, который строит «Русфонд», с 35 тысячами потенциальных доноров, рекрутированных за два года.

Лев Амбиндер отмечает, что не все медицинские клиники подключились к РДКМ. Еще в декабре 2018 года президент России Владимир Путин поручил министру здравоохранения Веронике Скворцовой (на тот момент) рассмотреть вопрос об «интеграции информационной базы РДКМ в трансплантационную сеть клиник Минздрава». В итоге подключились только 8 клиник из 14. Из трех крупнейших — НМИЦ им. Дмитрия Рогачева, НМИЦ гематологии и НИИ им. Р.М. Горбачевой — присоединилась только «Рогачевка».

Остальные отказались.

«Почему они отказываются от нас? — переспрашивает Амбиндер. — Мы в десятые годы вложили 542 млн рублей в восемь регистров государственных медцентров, а когда узнали, что вкладываемся в отсталую технологию, то предложили переоборудовать лаборатории и внедрить инновационный менеджмент. Клиники Минздрава отказались. Вот тогда вместе с медцентрами других ведомств мы и создали Национальный РДКМ на базе новых технологий. Мы строим эффективнее, то есть качественнее, быстрее, да еще и втрое дешевле. Заметьте, НИИ им. Горбачевой и НМИЦ гематологии строят свои регистры — те самые, которые втрое дороже. Вот вам и ответ».

11 марта состоялось первое заседание Межведомственной рабочей группы Минздрава по созданию федерального регистра доноров костного мозга. В своем докладе среди прочего Лев Амбиндер назвал нежелание ряда клиник пользоваться базой «Русфонда» «бесчеловечным, а потому аморальным и безнравственным»: не заходя в базу Национального РДКМ, они предлагают пациентам покупать импортный трансплантат. Комментируя его выступление, замминистра здравоохранения Евгений Камкин сказал:

— Неважно, кто владеет информацией, в базе ли она федеральных учреждений или «Русфонда». В первую очередь все действия должны быть в интересах пациента.

В НИИ им. Р. М. Горбачевой и НМИЦ гематологии не смогли оперативно прокомментировать отказ подключиться к РДКМ.

Коронавирусные трудности

В условиях эпидемии ограничения накладываются и на российских доноров. Во-первых, многие из них живут в регионах, и неизменно встает вопрос, как им добираться на донацию в федеральные клиники: есть риск получить инфекцию по пути. Некоторые эксперты говорят о необходимости помещать доноров на 14-дневный карантин.

Во-вторых, перед трансплантацией донору следует сдать тест на коронавирус. Еще недавно после сдачи анализов добиться результатов было практически невозможно: человеку либо звонили, если тест положительный, либо не звонили вообще. Бумажного подтверждения никто не давал.

С появлением экспресс-тестов ситуация улучшилась: воспользовавшись услугами медцентров, теперь результаты можно узнать через несколько дней. Однако пока эти услуги распространяются только на Москву, Московскую область и Петербург.

«В регионах тест на коронавирус делается только при определенных симптомах: высокой температуре или одышке, — говорит Ольга Макаренко. — Да и то тест не спасает: отрицательный результат не говорит, что инфекции нет. Есть же инкубационный период».

Новые сложности появились и у самих тяжелобольных. Чтобы госпитализироваться в федеральную клинику, пациенту необходимо получить набор анализов и медицинских заключений у себя в регионе. Но это становится практически невозможным из-за закрытия медучреждений амбулаторного звена на плановый прием. Зачастую врачи соглашаются принимать только в том случае, если состояние больного жизненно угрожающее.

Но даже если все необходимые документы получится собрать, то вопрос путешествия в клинику для пациентов стоит гораздо острее, чем для донора. «Больные иммуно-скомпрометированы. К ним запросто прилипнет инфекция. Они как минимум должны перемещаться в средствах индивидуальной защиты, а у нас сейчас маски негде купить», — объясняет Макаренко.

Эксперт добавляет, что вполне вероятно получить инфекцию и в самой клинике, несмотря на все меры безопасности, которые предпринимают медики, чтобы не допустить распространение коронавируса. Так, 2 апреля НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина приостановил госпитализацию в отделение химиотерапии, поскольку у одного из сотрудников обнаружили инфекцию. Всех остальных работников отделения отправили на карантин, а пациентов изолировали в палатах для особого наблюдения.

К счастью, как стало известно накануне, первые тесты у больных оказались отрицательными.

В фонде AdVita, комментируя положение тяжелобольных пациентов, подтверждают: «Наши подопечные привыкли к повышенным мерам безопасности, потому что они, по сути, давно на карантине. Тем не менее сегодняшняя ситуация для них очень опасна».