В ноябре 2019 года слово «муковисцидоз» стало остросоциальным и даже политическим. Пациенты и родители вышли в одиночные пикеты по всей стране, писали обращения во все инстанции. Врачи подписали открытое письмо в поддержку пациентского сообщества. В этот момент с рынка окончательно пропали жизненно важные оригинальные антибиотики. Одна из главных активисток Лейла Морозова тогда написала на своей странице в фейсбуке:

Тогда никто не придал этому высказыванию большого значения. Официальные лица отмахнулись — подумаешь, истеричная мамочка паникует.

Сейчас это происходит. Вокруг нас. Каждый день. Умирают дети. Без лекарств, без систематической медицинской помощи. Не доживают до бесконечных врачебных комиссий. Не дожидаются донора для трансплантации. Погибают от заражения внутрибольничными бактериями, потому что нет стерильных боксов. Бьются с региональными минздравиками за положенные по Конституции жизненно важные препараты и проигрывают. Проигрывают и умирают.

С ноября 2019 года погибло десять пациентов с муковисцидозом. Их убила моя страна. И убьет еще четыре тысячи пациентов с этим диагнозом. Бодро отрапортовав, что по результатам проверок Минздрава не обнаружено отличий между оригинальными антибиотиками и дешевыми дженериками.

Мне стыдно писать этот текст.

Стыдно разговаривать с мамами, которые похоронили своих детей. Страшно и больно думать, что, если бы они родились в другой стране, они бы не только выжили. Но вырастили бы своих детей, внуков. Жили бы полноценной жизнью до старости, просто принимая необходимые лекарства каждый день.

Даня, не дожил до спасения

Даня не дожил до трансплантации легких несколько недель. Он умер 12 февраля 2019 года в Научно-исследовательском центре имени В. И. Шумакова. Ему был двадцать один год. Последний год своей жизни он провел на кислороде. Благотворительный фонд «Острова» приобрел для Дани переносной кислородный аппарат, чтобы он мог выходить из дома. Организм сдавался, единственным Даниным шансом была трансплантация легких.

Семья Дани из города Тихвина в Ленинградской области, это почти триста километров от Санкт-Петербурга. Мама Елена рассказывает:

«Дане поставили диагноз, когда ему был годик. Мы ездили лечиться и на обследования в Питер. Постепенно организм начал слабеть, никаких шансов, кроме трансплантации, не было. Но из-за того, что одно легкое спало, деформировалась грудная клетка. Из-за этих осложнений врачи в лучших клиниках в Москве и Питере отказались делать трансплантацию. Слишком серьезные противопоказания, сказали, что недостаточно опыта для такой трудной операции. Но нашлись клиники в Индии и в Минске, где были специалисты, которые готовы были сделать операцию и дать Дане шанс».

По закону, если пациент получает официальный отказ врачей от трансплантации в нашей стране, то он имеет право на получение квоты на проведение аналогичной операции за пределами Российской Федерации. И оплачивает это наше государство.

Елена и Даня выбрали клинику в Минске. Врач-трансплантолог даже возил Данины обследования на консилиум в Бельгию, где ему также предложили провести операцию. Стоимость трансплантации легких — 137 000 долларов. Клиника готова была принять Даню, как только средства поступят на счет.

Елена добивалась квоты больше года.

Сначала ей возвращали документы из-за каких-то бюрократических неточностей, потом не хватало справки, потом оказалась, что нужна другая справка.

За это время Даня перестал вставать и дышать без кислородного аппарата. Елена написала три обращения в приемную президента. Все три раза ей ответили, что они переданы в Минздрав. Наконец, 28 декабря 2019 года Минздрав ответил ей, что средств на квоту за рубежом нет, ищите деньги самостоятельно.

В феврале после поднятой в интернете шумихи вокруг этой истории московский Научно-исследовательский центр трансплантологии имени В. И. Шумакова ответил, что все же готов принять Даню и сделать операцию. Риски огромные, но шанс есть. Для молодого человека это был единственный шанс сходить еще раз на рыбалку, сесть за руль, приготовить ужин, обнять маму. Даня умер, не дождавшись операции, прямо в больнице. Не выдержало сердце.

Напоследок Елена цитирует мне одного из медработников больницы: «Врач сказала, что чем дольше работает в здравоохранении, тем сильнее убеждается, что выбрала не ту профессию, невозможно помочь, когда нет лекарств, нет технологий, а есть одна бюрократия. А государству нашему легче помочь чужим, чем своим».

Дима и дженерики

На встречу с Ульяной Доценко я иду с осознанием собственной профессиональной несостоятельности. Я не знаю, как брать интервью у мамы, похоронившей трехмесячного сына. Но Ульяна решает эту задачу за меня:

«Я знаю, что многие родители погибших детей не в состоянии говорить. Я сразу после смерти Димочки тоже не могла. Но я работала с психологом и прожила это. Сейчас общаюсь с фондом и активистами, по возможности помогаю родителям детей с муковисцидозом. Чтобы разбить этот вакуум, нужно рассказывать, разговаривать, делиться информацией. Если бы эта информация была у меня, возможно, Димочка был бы жив. Да, и почему мамы во дворе и в интернете обсуждают, хвастаются своими детьми, а я не могу? Мне тоже хочется о нем говорить. Хочется помнить и делиться тем, что у меня был сын, что он улыбался, что я держала его на руках».

Дима родился в московском роддоме № 8. Роды были с осложнениями. Плановое кесарево сечение врачи не стали делать перед мартовскими праздниками, дотянули до 12 марта. А утром 11 марта, когда начались схватки и отошли воды, оказалось, что операцию придется делать экстренную, ребенок задохнулся и захлебнулся водами.

Дима закричал не сразу. После того как его откачали, попал в реанимацию с асфиксией и внутриутробной инфекцией. Точный диагноз в роддоме поставить не смогли, и на четвертые сутки его перевели в Детскую городскую больницу № 13 им Н. Ф. Филатова.

У него была врожденная пневмония и кишечная непроходимость. В Филатовской больнице ему провели две операции, чтобы устранить непроходимость в кишечнике.

Выписавшаяся из роддома после кесарева сечения Ульяна сама отвозила генетический материал в лабораторию, где Димочке и поставили диагноз — муковисцидоз. Все время, что Дима с Ульяной провели в хирургическом отделении Филатовской больницы, они лежали в пятиместной палате с другой девочкой с муковисцидозом. Врачи не знали или не сказали Ульяне и маме второй девочки о возможности перекрестного инфицирования. В отделении Диме занесли внутрибольничную клебсиеллу пневмонию, с которой и выписали домой через 2 месяца.

За время пребывания в Филатовской больнице Диме подобрали подходящие дозировки оригинальных антибиотиков и других лекарств, произошли улучшения. Но врачи не знали о необходимости проводить постоянную терапию антибиотиками — или не захотели ее делать. Не назначили нужные ингаляции с препаратом «Пульмозим». Ребенка выписали домой с прогрессирующей бактериальной инфекцией и пневмонией.

Через два дня дома он задохнулся и посинел, произошла остановка дыхания. Родители своими силами привели Диму в чувства и вызвали скорую. По скорой вместе с мамой Ульяной, они попали в Морозовскую больницу.

Здесь в этой истории заканчиваются врачебные неточности, недосмотр и человеческий фактор.

Знакомый большинству людей, когда-либо сталкивавшихся с беспощадной машиной российских бюджетных медицинских учреждений. Ад, стоивший маленькому Диме жизни.

После того как скорая привезла Ульяну с сыном в приемное отделение Морозовской больницы, они провели на скамейке в коридоре шесть часов. За это время ребенка один раз бегло осмотрел дежурный врач и у него взяли кровь из пальца. Никакой другой помощи не было. В отделении ребенка просто послушали и сказали придерживаться лечения, которое рекомендовали в Филатовской больнице.

В истории болезни, однако, откуда-то появились назначение и сведения, что в эту же ночь ребенку внутривенно ввели «Цефтриаксон» — дженерик оригинального антибиотика «Роцефина». Ни о поставленном предварительном диагнозе, ни о назначенном им лечении Ульяне не сообщили, лекарства ребенку никто не вводил.

В половине третьего ночи сын опять задохнулся во сне. Медицинские сестры отнесли ребенка в реанимацию. Утром врач объяснила Ульяне порядки в реанимации: спорить и ругаться с медицинским персоналом нельзя, обсуждать или оспаривать назначения и процедуры запрещено, если будет плакать или скандалить, что-то требовать — перестанут пускать к ребенку вообще, будут давать краткие комментарии по пять минут в коридоре.

Ульяна была напугана и первое время действительно не спорила и не скандалила. Врачи реанимации отменили все рекомендации специалистов из Филатовской больницы. Хотя в выписке было написано, что по жизненным показаниям менять терапию нельзя. Несмотря на назначения оригинальных антибиотиков и предложение Ульяны покупать препараты самостоятельно и использовать те лекарства, которые у нее уже были с собой, врачи давали ребенку более дешевые российские аналоги (вместо «Креона» — «Микрозим», вместо «Урсофалька» — «Урсодез»).

Через несколько дней Диму перевели обратно в отделение, начали капать антибиотик — тоже дженерик, «Цефтазидим». В отделении у ребенка снова случается приступ удушья, и его возвращают в реанимацию.

Одним из побочных эффектов «Цефтазидима» у Димы проявляется диарея, после чего лечащий врач назначает ему оригинальные препараты. Но врачи в реанимации заменяют «Меронем» на его дешевый аналог «Меропинем», оригинальный «Селемицина» — на деженирик «Амикацин», «Зивокс» — на «Линезолид». Из-за неэффективности дженериков клебсиелла пневмония, занесенная Диме в Филатовской больнице, становится резистентной, больше не поддается антибиотикам.

Ухудшения продолжаются, Диму подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Врачи, специализирующиеся на лечении детей с муковисцидозом, знают, что подключение ребенка к ИВЛ уменьшает самостоятельную работу легких и увеличивает шанс на летальный исход в будущем. Таким пациентам проводят неинвазивную вентиляцию легких, но в морозовской реанимации нет оборудования для этой процедуры.

Через сутки Диму отключают от ИВЛ, но дышать самостоятельно, без кислорода он больше не может. Становится зависимым от кислородного аппарата на всю жизнь. Во время одной из ингаляций Ульяна обнаруживает ребенка во взрослой маске.

Следующие две недели Ульяна с Димой проводят между реанимацией и отделением, куда ребенка возвращают, но почти сразу случается приступ удушья, и срочно увозят обратно в реанимацию. Еще несколько раз подключают к ИВЛ, приступы начинают случаться чаще. Терапию врачи не меняют, хотя после применения дженериков у Димы возвращается непроходимость, которую вылечили врачи Филатовской больницы. Перестает усваиваться пища.

Он больше не дышит без кислородной маски, снова задыхается до синевы. Ульяна спрашивает у врача, когда ее сын перестанет задыхаться? Врач Попова О. В. отвечает, что сама хотела бы знать ответ на этот вопрос. Спустя 17 дней пребывания ребенка в Морозовской больнице диагноза нет, от назначенной терапии ребенку становится хуже.

Врачи и младший медицинский персонал не согласовывают свои действия, пропускают выдачу лекарств, путают назначения, систематически не проводят необходимые манипуляции. На любые замечания и жалобы Ульяны выгоняют ее из палаты.

В один из дней Ульяна обнаруживает ребенка без маски, Дима плачет. В грязных пеленках, испачканных кровью и смесью, связан бинтами в собственных фекалиях. На просьбу Ульяны поменять пеленки и бинты медперсонал отвечает, что пеленки меняются раз в сутки утром следующего дня при сдаче смены. Весь день ребенок лежит голый. Медицинская сестра запрещала его накрывать, объясняя это тем, что иначе поднимается температура.

У Димы обнаруживают ЦМВ-инфекцию, которой не было при поступлении в Морозовскую больницу и нет ни у одного из его родителей. Вирус находят после переливания препаратов крови в реанимации. Развиваются сепсис и отит, начинают кровоточить слизистые.

Ульяна просит организовать консилиум с более компетентными врачами в вопросе муковисцидоза из центра в городе Мытищи, но его собирают только за день до смерти Димы и с абсолютно другими врачами.

Несколько специалистов осматривают Диму и сообщают Ульяне, что решили назначить новый антибиотик по жизненным показаниям и гормональную терапию, чтобы помочь организму справится с клебсиеллой и герпесом, но препараты сложно приобрести. На следующий день будут решать, где их достать.

Утром Ульяне позвонил врач-реаниматолог сообщить, что Дима умер, а врачи сделали все возможное.