Из разговора с известным врачом, поэтом и блогером Алексеем Кащеевым я узнала про книгу «История шарлатанства», которую он сам перевел на русский язык. В Америке эта книга — супербестселлер. Авторы — доктор медицины Лидия Канг и журналист Нэйт Педерсен — рассказывают о способах, которыми в древности лечили больных врачи и целители. Сегодня все это кажется нам диким и смешным, нелепым и чудовищным. Например, младенцам от плача прописывали опиум, а взрослым, страдающим от любви, — прижигание раскаленным железом. Я вспомнила об этом, читая письма матерей, детям которых поставили диагноз «буллезный эпидермолиз» (они опубликованы на сайте фонда «Дети-бабочки»). Здесь важно уточнить: речь идет о детях, которым сегодня по 7–9 лет и старше. Дети младше этого возраста с ужасами шарлатанского лечения уже, к счастью, не сталкивались.

БЭ — это редкое генетическое заболевание, при котором ребенка нельзя даже крепко обнять: от сильных прикосновений на теле возникают пузыри, как от ожога. То есть кожа у них такая же нежная, как крыло бабочки, поэтому их так и называют — «дети-бабочки».

Вот фрагменты из письма мамы Анастасии Самойловой из города Балашов Саратовской области: «Моя дочь родилась 17 марта 2008 г. Тело было чистым, а вот ножки — бурого цвета. Я стала спрашивать врачей, что бы это могло значить, они сказали: «деформация стоп». А наутро прибежала куча врачей с разными вопросами: что пила? чем болела? была ли сыпь? Оказалось, что за ночь все тело и ротик малышки покрылись пузырями разной формы и цвета. В роддоме мы пролежали три дня, и все эти дни кожу мазали левомеколем, а ротик — пищевой содой (что очень нам навредило). На третий день ее перевезли в реанимацию в Саратов…

На левой ножке был огромнейший пузырь с мутным содержимым. Мы постоянно его обрабатывали, а он не спадал. Один пузырь сливался с другим, и площадь поражения становилась все больше и больше. Если бы мы знали, что нужно пузыри прокалывать! Врачи всё боялись, как бы не заразиться».

Истории детей повторяются как под копирку: кому-то врачи не советовали бинтовать открытые раны, и к ребенку прилипала простынка или пеленка. Срывать их приходилось в буквальном смысле вместе с кожей.

Ситуация стала меняться после того, как мамы больных детей принялись искать друг друга в интернете, создавать сообщества. Те, кто смог получить помощь зарубежных врачей, делились знаниями — например, о том, что бинтовать раны нужно только специальными бинтами, которые используются при сильных ожогах. Мам услышали журналисты, актеры, много неравнодушных людей других профессий. И в 2011 году появился благотворительный фонд «Дети-бабочки». До него медицинское сообщество бывших стран СССР даже не знало о том, что такое заболевание существует.

На тот момент дочке Анастасии Самойловой, Сонечке, от которой боялись заразиться горе-врачи, исполнилось три года. Женщине тогда впервые объяснили, как нужно ухаживать за ребенком, больным буллезным эпидермолизом. Прислали нужные медикаменты, а позже в Балашов из Москвы приехала медсестра от фонда.

— Я могу сказать, что первые три года — это были пытки, — рассказывает Анастасия. — Пальчики у Сонечки срослись, пришлось делать операцию. Медсестра объяснила мне, что нужно перевязывать каждый пальчик по отдельности.

Когда Сонечке исполнилось 10 лет, Анастасия с мужем решились на еще одного ребенка — вся семья, конечно же, надеялась, что история с тяжелой болезнью не повторится. Но маленькой Варе поставили такой же диагноз.

— Я испытывала поначалу страх, боль, чувство вины, — говорит Анастасия.— Варя родилась без кожи на правой ножке, слезла кожа с двух пальцев на левой руке. Но в том же роддоме, где 10 лет назад врачи смотрели на нас с ужасом, все уже знали про эту болезнь. Нам с Варюшей выделили отдельную палату, ребенок с самого рождения был рядом, его никто никуда не увозил. Врачи шли на контакт, медсестры помогали. И с первых дней уход за малышкой был правильный. Тех ужасов, которые у нас были первые три года со старшей дочкой Соней, не было. Спасибо фонду за то, что теперь врачи информированы, за дорогостоящие эластичные перевязочные материалы, которые нужны нам каждый день. Хотя папа у нас все время на заработках в Москве, мы, конечно, с такими тратами не справились бы. К нам ежегодно приезжает медсестра, нас собирают на праздники, раз в год кладут в больницу, а потом девочки проходят реабилитацию, с ними работают психологи. Так жить можно.

… Команда фонда начинала свою работу с поиска по всей стране детей с буллезным эпидермолизом. Им всем нужна была помощь. Теперь фонд узнает о рождении ребенка-бабочки в любом регионе России в течение первых трех часов. Помощь приходит сразу. Кто эти люди, как им удалось так выстроить систему помощи, какие вызовы стоят перед ними сегодня? Об этом я по телефону поговорила с народной артисткой России, попечителем фонда «Дети-бабочки» Ксенией Раппопорт (она возвращалась из Павловска после съемок фильма «Вертинский»). И с директором фонда Аленой Куратовой, которая приехала в редакцию.

— С чего началось ваше знакомство с детьми-бабочками?

Ксения Раппопорт: — Шел 2011 год, я не имела никакого представления о детях-бабочках, ничего о них не знала. Мне позвонили с радио «Свобода» с просьбой прочитать под запись сказку про бабочек. У меня было время, и я согласилась. За мной приехала машина, чтоб отвезти в редакцию. За рулем была красивая и очень печальная женщина, которая оказалась мамой такой «бабочки» — двухлетней на тот момент Настеньки. Это была замечательная Юля Копцева, она была одним из основателей этого фонда, но потом вышла из учредителей, так как ей было очень трудно совмещать работу с уходом за больным ребенком.

Пока мы ехали, она рассказала мне такие подробности их жизни с дочкой, которые меня просто потрясли. Мне понадобилось время, чтобы успокоиться, перед тем как сделать на радио запись. Я попросила Юлю не уезжать, дождаться меня, чтобы поговорить. И мы поговорили. Я спрашивала, как я могу помочь.

И самые сильные раны наносились в роддоме в первые дни жизни ребенка, потому что никто не знал, что это за болезнь. Ставили новорожденному капельницу, закрепляя пластырем, а снимался он уже вместе с кожей всей руки.

Мы все хотим, чтобы наши дети быстро развивались, чтоб начали ползать пораньше, чтоб сделали первые шаги поскорее. Юля мне рассказала, что она не торопится совсем, пусть лучше ребенок позднее пойдет ножками, но чтоб он был уже более осознанный, понимающий, что ему нельзя травмироваться. Потому что там, где у здорового ребенка в худшем случае будет синяк, у больного сходит вся кожа! Еще рассказала, что не носит цепочек, потому что если ребенок хватает ее ручкой — с ручки кожа тоже сходит. Весь дом обвязан подушками, а для того чтобы выкупать ребенка, нужно время и репетиции с куклой. Но самое главное и самое страшное, что я тогда поняла, — этим людям просто некуда обратиться за помощью! Если с другими заболеваниями ты хотя бы знаешь, куда надо идти (может, там нужно стоять в очереди и еще куча разных проблем, но ты хотя бы знаешь куда), то здесь — просто параллельный мир! Мир, где живут люди с такой вот страшной болью, где дети вместо первого слова «мама» говорят «больно!».

Алена Куратова: — Все очень просто и непросто одновременно, как это бывает у всех, кто решает заниматься благотворительностью профессионально. Как правило, человек сталкивается в жизни с такой невыносимой болью и страданием, что не может больше не помогать. Для меня таким судьбоносным событием была встреча с Антоном. Он родился практически без кожи, и родители оставили его в Люберецкой больнице умирать.

Я начала регулярно ездить к Антоше в больницу — с пеленками и повязками, которые мне помогали собирать волонтеры. В то время еще не приняли «закон Димы Яковлева», поэтому Антоше, как говорится, повезло, если вообще уместно говорить про удачу в таком вопросе. Ребенка усыновила американская семья. Мне повезло, потому что меня окружали единомышленники, и можно сказать, что я очнулась, когда фонду было уже полтора года, — я это время просто вообще не помню, но у меня уже были сотрудники.

— Что самое первое вы предприняли, когда поняли, что люди нуждаются в срочной помощи?

Ксения Раппопорт:— Поскольку мы познакомились на записи диска сказок про бабочек, то этим я и занялась вначале. Я обратилась ко всем своим знакомым сценаристам и литераторам, чтобы они написали истории-сказки про бабочек. И все откликнулись, написали. Было две-три сказки, которые сочинили мамы. А потом пришли известные артисты, записали эти сказки — получился диск, который сегодня выдержал уже три издания. Он так и называется: «Сказки про бабочек».

Ну а дальше началась работа. Мы понимали, что детей с таким диагнозом в России много, надо их разыскивать, надо о них говорить, чтобы появилось понимание, что теперь уже есть место, куда можно обращаться.

Только представьте себе, что чувствует мама ребенка, которому все время больно, и она должна ему причинять еще большую боль, перевязывая его ежедневно. Перевязки могут длиться по два-три часа при тяжелой форме болезни. Но тех диких, чудовищных моментов с прилипанием кожи к одежде в стране сегодня больше нет.

Сначала мы просто собирали деньги на перевязки и на лечение таких детей за границей, поскольку у нас лечить было негде. А потом мы поняли, что надо создавать свою, российскую систему помощи, ту самую медицинскую структуру, которая абсолютно отсутствовала на тот момент.

Алена Куратова: — Я понимала, что адресной помощью мы всех не спасем, проблема лежит глубже. Нам нужны были врачи, которые могли бы масштабировать систему помощи внутри страны. Мы собирали деньги, отбирали самых талантливых и мотивированных медиков, а затем отправляли их на учебу в страны, где БЭ был давно изучен, где накоплен клинический опыт помощи таким пациентам. Врачи возвращались домой совсем другими специалистами и лечили наших детей, учили сходивших с ума от бесконечной боли родителей делать правильные перевязки. В жизни этих людей больше не было зеленки, сжигающей кожу до основания, не было сросшихся пальчиков.

В первый же год мы нашли 25 «бабочек» и отправили им наши первые посылки с перевязочными средствами и препаратами. С каждым годом детей становилось все больше.

В 2015 году мы открыли первое и до сих пор единственное в России и странах бывшего СНГ специализированное отделение для «бабочек» на базе НМИЦ здоровья детей. Эта медицинская база оборудована на уровне лучших мировых практик. Каждый год отделение принимает на госпитализацию более 120 детей.

К сожалению, беды детей с БЭ не ограничиваются только проблемами с кожей.

Поэтому сейчас в нашем фонде мультидисциплинарная команда врачей, в которой есть и гастроэнтерологи, и диетологи, дерматологи, онкологи, неонатологи, стоматологи.

Начиная с 2017 года медицинская команда фонда увеличилась настолько, что мы проехали по всей стране с обучающими семинарами для врачей-дерматологов, педиатров. Нашей задачей было информировать их об особенностях БЭ, объяснить, с чем они имеют дело, когда в родильном отделении появляется ребенок с волдырями или без кожи. Сейчас почти в каждом регионе РФ работает обученный фондом врач, который мониторит ситуацию в своем крае. Это колоссальная работа, которой не видно, но она кардинально изменила ситуацию.

Раньше люди умирали не столько от самого заболевания, сколько от сопутствующих осложнений — сепсиса и рака кожи. Главное — понимать, что если у ребенка-бабочки правильный уход с самого рождения, то он может жить нормально, у него абсолютно сохранный интеллект, и, честное слово, многие из этих детей невероятно талантливы.

Те дети, у кого мамы посмелее, поспокойнее и понастойчивее, абсолютно социализированы: ходят в детский сад, а потом в школу. Это очень сильно зависит от родителей, их психологического настроя. Поэтому один из наших важных проектов — психологическая помощь.

И чем больше мы выводим буллезный эпидермолиз из тени, тем меньше дети стесняются того, что они «бабочки».

— Какие самые важные задачи стоят перед фондом сегодня?

Алена Куратова: — Я твердо уверена: за все, что меняет систему внутри страны, должно платить государство, а не жертвователи. В прошлом году мы получили грант на создание регистра больных БЭ. Это очень важное дело, и мы в данном случае выступаем подрядчиками: берем, отлаживаем процесс, показываем, как надо. И государство уже работающую модель забирает, она встраивается по тем стандартам, которые сделали мы. Это то, что после нас останется, будет работать.

Мы обивали пороги множества государственных организаций, и сейчас в Москве 66 «бабочек» получают адресную помощь в полном объеме из бюджета. Для нас это не просто победа. Это внутреннее чувство спокойствия, что дети не будут мучиться, будут жить без боли. Это бы не стало возможным без участия главного специалиста Минздрава по дерматологии Николая Потекаева, с которым мы тесно сотрудничаем на протяжении 9 лет. Есть еще около 12 регионов, которые уже сейчас самостоятельно обеспечивают своих больных, — Московская область, Татарстан, Башкортостан, Чечня, Ханты-Мансийский округ и другие. Остальные двери нам пока не открылись, но мы продолжаем в них стучать с надеждой.

Нам помогает и крупный бизнес, очень важный проект реабилитации для наших подопечных мы реализуем на деньги гранта «Мастеркард» уже второй год. Но мы отличаемся от других фондов тем, что не можем разово собрать деньги для ребенка, вылечить его и заняться другим. Буллезный эпидермолиз на сегодняшний день — заболевание неизлечимое. И на то, чтобы ребенок просто поддерживал свое состояние, нужно от 150 до 400 тысяч рублей каждый месяц, сумма разнится в зависимости от степени заболевания. У нас более 400 подопечных, и на их обеспечение медикаментами и перевязочными средствами необходимо миллиард рублей в год. Просто представьте: 1 млрд рублей, только чтобы обеспечить детей жизненно необходимыми перевязочными материалами и препаратами в тех регионах, где больных не поддерживают из бюджетных средств. Такие суммы, естественно, не по силам не только нам, но и любому другому фонду.

Поскольку мы единственный фонд в стране, который профессионально, на системном уровне занимается заболеваниями кожи, к нам стали обращаться и с другими дерматозами. Например, с ихтиозом. А начиналось все так же, как с БЭ: когда в регионе рождается ребенок с видимыми повреждениями кожи, а медицинский персонал не может идентифицировать заболевание, то родители начинают самостоятельно искать в интернете хоть какую-то информацию и моментально находят нас.

Для нас никогда не было «чужих» заболеваний. Даже если это был не БЭ, наши врачи выезжали на патронаж к новорожденным, откуда бы нам ни звонили. Мы стараемся помогать и консультировать людей с любой кожной патологией. И в результате накопили огромную экспертную базу по ихтиозу. Эта болезнь генетически очень схожа с БЭ, хотя с точки зрения ухода, наоборот, требует очищать и увлажнять кожу, потому что на ней образуются чешуйки. Таких ребят мы называем «дети-рыбки». Совсем недавно мы приняли решение и скоро официально заявим, что фонд занимается разработкой программ и поддержкой людей с ихтиозом. По скромным оценкам, таких больных в России больше 3000 человек. В 2019 году у нас было 400 подопечных, а в 2020 году ожидаем 1500 зарегистрированных пациентов.

Ксения Раппопорт: — За прошедшие годы произошли серьезные изменения, появилось специализированное отделение, обученные и уже опытные врачи, психологическая и юридическая поддержка семей, выпущена специальная литература. Но фонду не хватает денег на перевязочные материалы. Пока еще мы не можем излечить больных БЭ, но уже сейчас мы можем уменьшить их боль и качественно изменить их жизнь. Для этого необходимы специальные перевязочные средства, очень дорогие, поэтому мы рады любому вашему пожертвованию. Помочь можно, прислав СМС на короткий номер 3443: слово «ЛЕТИ», пробел и сумма.