Сюжеты · Общество

«Из меня можно делать телефонные провода»

Консультант по фандрайзингу Виктория Рыжкова — о том, как живут люди с нарушениями метаболизма меди

13:47, 16 июня 2021Виктория Одиссонова, корреспондент

718

13:47, 16 июня 2021Виктория Одиссонова, корреспондент

718

Виктория Рыжкова. Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

О проекте

Леди Икс. Истории о фантастических девушках с редкими заболеваниями

В нашей стране люди с орфанными (редкими) заболеваниями — это практически «Люди Икс»: о них мало знают даже врачи, а общество приписывает им безумное количество стереотипов, вплоть до фантастических. Люди, живущие среди нас, часто даже не знают, что могут сами являться носителями «сломанных» генов. И эти гены могут в любой момент проявиться. И на месте каждого такого загадочного человека «Х» может появиться кто-то из нас.

Этот проект — история про трех прекрасных девушек, о редкой болезни каждой из которых существует огромное количество стереотипов. Вампиры, медные люди, человек с черными глазами. Что еще можно придумать, чтобы и дальше не принимать и не понимать существование «редких» людей?

НАЧАЛО

Мне всегда было непонятно, зачем столько денег вбухивают в лечение орфанных больных, когда у нас столько инфарктников по стране. По насмешке судьбы, я оказалась в итоге тем самым человеком с редким заболеванием.

8 лет назад у меня была хирургическая операция. Я проснулась после наркоза, а у меня парализована часть лица. Я очень плохо и тихо говорю. Меня заваливало при ходьбе назад, я стала очень плохо писать от руки, потом у меня развился тремор, и я стала плохо спать. И где-то год врачи не могли понять, что со мной. Говорили: «Ну вот у вас лишний вес» — я тогда весила около 120 килограммов. Или: «Ну вот последствия наркоза, все пройдет через полгода», но через полгода моя мама уже забила тревогу. И сказала идти к врачам, потому что наркоз не может так долго влиять.

Я 12 лет проработала в «Ночлежке» на разных позициях. Сегодня я работаю на себя: ушла в свободное плавание, чтобы делать что-то новое для пациентов с орфанными заболеваниями. Диагноз мне поставили, когда я работала в «Ночлежке». Это был очень трудный момент, потому что до этого ты был нормальным человеком, а потом у тебя неудачная операция, ты просыпаешься и понимаешь, что жизнь вообще не будет прежней, потому что у тебя там куча разных отклонений, и никто не понимает, что происходит.

Конечно, сейчас я понимаю, что болею на самом деле с рождения. Просто тогда, в 25 лет, была манифестация заболевания.

Возможно, первые симптомы заболевания у меня были в раннем детстве: у меня были показатели печени более высокие, чем у обычных детей. Ставили ложную желтуху или гепатит. В 17 лет у меня начали руки неметь в стрессовых ситуациях. И конечно, это все была симптоматика Вильсона — Коновалова. И если бы тогда, в 90-х годах, когда я была совсем маленькая, кто-то бы озаботился, что не так с моей печенью и имел бы инструменты для исследования и диагностики, возможно, моя жизнь сложилась бы по-другому. А так в 25 лет я оказалась в ситуации, когда я не могу разговаривать, не могу о себе заботиться. То есть я вроде хожу и функционирую, только у меня проблема с умственной деятельностью: у меня тогда была даже специальная система знаков, потому что я не могла писать от руки; я не могла запомнить больше двух задач одновременно. И при этом я продолжала работать.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

На самом деле, я сама не очень осознавала, насколько серьезные изменения в моем здоровье происходили тогда. И визуально тоже. У меня лицо подергивалось, я могла гримасничать, да. Но я не обращала на это внимания. И если бы не мама, я, может, так и ходила, пока не умерла бы от большого количества меди в организме.

Врачи мне говорили, что у меня невроз. К тому моменту я развелась с мужем, и у меня была хирургическая операция из-за неудачной беременности: мне делали аборт по медицинским показаниям. Да, это довольно стрессовая история. Но я понимала, что это не невроз. Я чувствовала себя эмоционально нормально. И я ходила от врача к врачу, пока один из них не отправил на МРТ, чтобы исключить все остальное.

Из аппарата МРТ врачи вытащили меня со словами: «Девушка, вы что, работаете с токсинами?» Я говорю: «Нет, я работаю с бездомными». Мне сказали, что в голове очень сильные токсические повреждения. В общем, уже стали подозревать Коновалова. Но так как обследование я проходила в платной клинике, мне сразу сказали, что подозревают, но лечить не могут, потому что не хватает навыков. И меня отправили по знакомству в военно-медицинскую академию, где до сих пор я наблюдаюсь у врача, который и спас мне жизнь.

Справка

Болезнь Вильсона — Коновалова — это врожденное нарушение метаболизма меди в организме человека. Медь, которая есть в организме каждого из нас, у «коноваловцев» не выводится из организма, а накапливается в нем, что приводит к тяжелым поражениям центральной нервной системы и внутренних органов. Проявляется болезнь, в том числе, в нарушениях координации движений, проблемах с речью, судорогах, иногда в психических расстройствах, а также в заболеваниях печени, сердца и почек.

Мы очень быстро вышли в ремиссию: вывели всю медь из тканей тела, и я смогла вернуться в принципе к обычному образу жизни. Он, конечно, не такой, как раньше, потому что сейчас мне нужно больше соблюдать режим сна и отдыха от работы, не перегружаться. Но в целом мне повезло: мне поставили диагноз за 4 месяца. В отличие от многих знакомых мне пациентов, которые страдают разными формами заболевания (их всего пять), в том числе более тяжелыми, и эпилепсии у них бывают, и на колясках люди оказываются. Я смогла сохранить довольно яркую активность и функциональность.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

ПОСЛЕ ДИАГНОЗА

Задним числом вспоминаешь, что я видела что-то про эту болезнь в первой серии «Доктора Хауса». Это были все мои познания. И когда мои друзья узнали, что у меня такое заболевание, их реакция была: «Погоди, а что, болезни из «Доктора Хауса» действительно существуют?». Я говорю: «Ну вот, да, пожалуйста».

И потом мне открылся совсем другой мир: я стала читать много про орфанные заболевания, заниматься этим активно, помогать пациентам со своим диагнозом, помогать пациентам с нервно-мышечными заболеваниями.

У меня не было возможности после озвученного диагноза почитать про это. Я тогда поехала в больницу, где сдавала еще несколько анализов. Тогда я не хотела знать ничего, я до последнего надеялась, что у меня что-то другое. Но потом врач подтвердил диагноз и сказал, что, наверное, я уже что-то читала об этом. И когда я сказала, что нет,

он сказал, что хорошо, потому что в Википедии написано, что люди с таким диагнозом живут семь лет. Это не так. Я живу уже 8 и пока не планирую умирать.

Мои друзья очень поддерживали меня. Когда на работе узнали о моей болезни, то шутили, что у меня в голове стратегически важный металл, и из меня можно делать телефонные провода. Переживали очень родители. Они считали, что они виноваты в том, что я болею. Мама плакала, папа переживает до сих пор. У меня началась очень жесткая диета: некоторые из моих друзей поддерживали меня тем, что сели на нее вместе со мной.

До болезни у меня были стереотипы, что люди с генетическими заболеваниями рождаются с ними, и эти заболевания с детства проявляются. А тут проявилось в 25 лет с нормальным визуально здоровым человеком. Это потом уже понимаешь, какая симптоматика у меня проявлялась и раньше: дети с синдромом Вильсона — Коновалова всегда активные, очень шумные, энергичные. И это как бы не особенность характера, это может быть тоже проявлением заболевания. Агрессивность какая-то чрезмерная тоже проявлялась. То есть я всю жизнь думала, что это черта характера, а на самом деле это тоже симптоматика.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

ЛЕЧЕНИЕ

Лечения от этой болезни нет, но есть поддерживающая терапия, которая состоит в приеме D-пеницилламина или купренила, который выводит из организма излишки меди. Но это токсичный препарат, и он может вызывать различные побочки: он выводит, в том числе, такие полезные элементы, как кобальт, железо, кальций.

Поэтому у меня большой комплекс витаминов, который я принимаю. Но, помимо основного заболевания, есть же еще и сопутствующие, например, проблемы с суставами могут быть. У кого-то зубы портятся, у кого-то начинаются проблемы с печенью: но это то, что мы имеем.

При болезни Вильсона — Коновалова на самом деле при пересадке печени есть шанс, что человек может перестать болеть. Но я знаю случаи, когда людям пересаживали печень, и все равно они снова заболевали.

Никакой генной терапии пока нет. Как раз-таки сейчас я много общаюсь с врачами: мы хотим придумать такую терапию. Мы изучаем зарубежный опыт, и вот сейчас врачи, которые ведут пациентов с таким заболеванием, работают над теорией, какая бы генная терапия могла бы быть.

Лекарство, необходимое для жизнедеятельности таких людей, в России должно выдаваться бесплатно. Но всегда есть какие-то проблемы: то Минздрав пропустит госзакупки, то еще что-то происходит.

В прошлом году, например, был случай, когда компания «Тева» заявила об уходе с российского рынка. Их препарат не единственный в России, но единственный зарегистрированный с доказанной степенью эффективности. И мы прямо писали Минздраву, в ФАС кучу обращений. Выяснилось, что «Тева» уже несколько лет поставляет препарат в Россию себе в убыток. И мы с самой компанией тоже разговаривали: оказалось, что три года назад у них была повышена закупочная стоимость в три раза. Они не могли понять, сколько пациентов в России действительно нуждаются в этом препарате, потому что этот препарат скупается через госзакупки. В итоге мы подняли шум в СМИ, писали письма, и компании удалось договориться с ФАС о том, что они понизят закупочную стоимость, и тогда компания сможет вернуться на рынок. Причем когда они уходили с рынка, выяснилось, что в России есть какой-то свой зарегистрированный препарат, поэтому они уходили со спокойной душой, думая, что здесь, если что, остается аналог. А препарат зарегистрирован, но на деле его физически не производят.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

Я, например, бесплатно лекарство не получаю, потому что для того, чтобы это сделать, мне нужно пойти в обычную поликлинику, встать в очередь к терапевту, рассказать ему про все это заболевание и каждые два месяца мне нужно будет приходить за рецептом. У нас пациенты в России каждый раз борются за этот рецепт. Короче, это очень нервная история, и я подумала, что это лекарство не так дорого стоит — около двух-трех тысяч рублей. У меня маленькие дозировки, поэтому мне хватает на несколько месяцев.

Я всегда сдаю анализы в платной клинике: мне одну только кровь на показатели меди нужно сдавать 9 раз в год. Я просто понимаю, что если я буду ходить в обычную поликлинику и стоять во всех этих очередях на «диспансеризацию», то это будет тратой времени. Лично мне проще пойти и сдать все это за деньги. На обследование в год у меня уходит около 40 тысяч.

Весь остальной витаминный комплекс, конечно, ты оплачиваешь себе сам. В принципе, где-то треть моего дохода уходит на всякие такие лекарственные штуки.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

ПРО ВРАЧЕЙ

Часто бывает, что пациенты с болезнью Вильсона — Коновалова приходят к врачу: зуб у них болит, например. Когда врач узнает об основной болезни, он говорит: а что вы хотели, у вас вот такая вот болезнь, поэтому у вас и болит зуб!

Я бы не сказала, что это непрофессионализм, просто сама образовательная система сейчас такова, что у нас врачи мало что знают про редкие заболевания. Им об этом изначально мало рассказывают. На лекциях в медвузах уделяется внимание в основном болезням, которые встречаются максимально часто, а про орфанные рассказывают постольку-поскольку. А если врач не занимается научной деятельностью, то он может и вовсе про это не знать.

За рубежом, кстати, ситуации разные. Например, у меня есть знакомые в Германии, и там пациент с таким диагнозом не работает вообще. Какая бы у него ни была стадия заболевания, у них сразу выдается справка о том, что им запрещена любая умственная и физическая деятельность — они сидят дома и получают пособия. В Англии же был случай, когда девушке ставили диагноз три месяца, и она прилетала в Россию, чтобы получить здесь диагностику. То есть даже в России при широкой необразованности врачей в регионах, но с сильными врачами в Москве и Петербурге, в принципе, диагностировать его можно. У нас накидывают несколько возможных диагнозов, и ты сдаешь несколько анализов по ним. В Англии эта пациентка сдавала какой-то один анализ, ждала его несколько месяцев, и все эти месяцы ее состояние ухудшалось. В Армении про болезнь Вильсона — Коновалова ничего толком не знают, а вот в Грузии есть врач, который ведет таких пациентов.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

Читайте также

Читайте также

«Ну здрасте, я, оказывается, вампир!»

Журналист Ольга Павлова о том, как живут люди с порфирией. История из проекта «Леди Х»

СЕГОДНЯ

Обычно люди с редкими заболеваниями очень стесняются и не хотят об этом широко рассказывать. Я когда-то проводила тренинг по пиару для разных организаций, работающих с больными муковисцидозом. Когда я спросила, знают ли у вас на работе или ваши друзья, что вы или ваш ребенок больны, мне говорили: нет, потому что это стыдно. Стыдно быть больным.

Фото: Виктория Одиссонова / «Новая»

Через год я снова вела тренинг, примерно среди тех же организаций. И уже из 100 человек около 40 подняли руки и сказали, что да, они стали рассказывать о своей болезни на работе, друзьям, и стали получать поддержку, им стало проще даже где-то заводить новых знакомых, им стало легче реализовывать свое право на лекарства. Потому что когда ты не один на один со своей болезнью, это всегда проще.

Мои друзья говорят, что мне удалось из своего заболевания, которого, в принципе, люди стыдятся — я там генетический мутант или урод, — люди часто так говорят про генетические заболевания — сделать просто отличительную особенность. Я не скрываю, что я болею, потому что понимаю, что если я не буду рассказывать об этом, то ничего не изменится.

Сегодня я, наверное, самый известный человек в России с этой болезнью: я стараюсь популяризировать знание о ней.

Делаем честную журналистику вместе с вами

Каждый день мы рассказываем вам о происходящем в России и мире. Наши журналисты не боятся добывать правду, чтобы показывать ее вам.

В стране, где власти постоянно хотят что-то запретить, в том числе - запретить говорить правду, должны быть издания, которые продолжают заниматься настоящей журналистикой.

Ваша поддержка поможет нам, «Новой газете», и дальше быть таким изданием. Сделайте свой вклад в независимость журналистики в России прямо сейчас.
#редкие заболевания #врачи

важно

11 минут назад

Путин по итогам переговоров с Байденом анонсировал возвращение послов США и России

важно

7 часов назад

Роспотребнадзор обязал столичных работодателей вакцинировать от коронавируса 60% сотрудников сферы услуг

важно

день назад

Минюст признал иностранным финансированием грант Союза журналистов России, врученный самарскому изданию «Парк Гагарина»

выпуск

№ 64 от 16 июня 2021

Slide 1 of 6
  • № 64 от 16 июня 2021

Топ 6

1.
Сюжеты

Прости, Юра, мы тут наснимали Скандал в «Роскосмосе»: космонавт Крикалев лишился должности исполнительного директора из-за несогласия с планами отправить на МКС актрису Юлию Пересильд и режиссера Клима Шипенко

691783

2.
Интервью

Александр Сокуров: «Остается только перестрелять таких, как я» Неюбилейное интервью выдающегося режиссера — о времени, кино и об удушающей силе немощного авторитаризма

137362

3.
Комментарий

«Какие ваши доказательства?» Американцы — об интервью Путина накануне встречи с Байденом

126610

4.
Интервью

Завалить антителами Почему «ЭпиВакКорону» не стоит называть вакциной? Объясняет молекулярный биолог Константин Северинов

122651

5.
Сюжеты

100 тысяч рублей за убийцу «Новая газета» объявляет сезон охоты на браконьеров. За информацию об охотнике, сделавшем фото на фоне трупов полутора сотен птиц, мы гарантируем вознаграждение

122252

6.
Репортажи

Приставы у остова Почему адлерский пенсионер застрелил судебных приставов, пришедших сносить гараж, в котором он прожил больше 50 лет. И почему эта трагедия может повториться

121870

Вы можете просто закрыть это окно и вернуться к чтению статьи. А можете — поддержать газету небольшим пожертвованием, чтобы мы и дальше могли писать о том, о чем другие боятся и подумать. Выбор за вами!

К сожалению, браузер, которым вы пользуетесь, устарел и не позволяет корректно отображать сайт. Пожалуйста, установите любой из современных браузеров, например:

Google Chrome Firefox Opera