22 сентября 2012 года стало худшим днем в жизни 35-летнего программиста-разработчика Юрия Логинова. «Когда Юра сказал, что у него БАС, я свалилась на пол… Упала… И рыдала, не помня себя», — вспоминает, с трудом сдерживая слезы, мама Юрия Наталья Логинова.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — редкое и неизлечимое заболевание нервной системы. Мышцы постепенно ослабевают. Больной умирает от удушья, находясь в полном сознании. Чаще всего болезнь прогрессирует быстро, средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет.

БАС может начаться с нарушения речи и глотания или, например, с нарастающей слабости в ноге или руке. У всех индивидуально. Месяцами у больного может развиваться только один симптом, похожий на другие заболевания.

Из-за этого врачи зачастую ошибочно диагностируют остеохондроз, межпозвонковую грыжу или связывают симптомы с последствиями инсульта. БАС ставят в самую последнюю очередь, осознавая безнадежность этого диагноза.

У Юрия Логинова болезнь началась с непроизвольных подергиваний нижней губы. Затем нервный тик перекинулся на спину и руки. В поликлиниках в ответ на его жалобы говорили: «Попей валерьянки, мальчик, и иди отсюда». В безуспешных попытках установить точный диагноз прошел почти весь 2012-й год.

А в это время болезнь прогрессировала.

В свободное от работы время Юрий играл на ударных инструментах. Постепенно он стал замечать, что ему все тяжелее поднимать барабанные палочки и бить по тарелкам. Вскоре руки и шея ослабли совсем. Болезнь не затронула только ноги.

31 июля 2018 года (эту дату Наталья тоже помнит очень хорошо) у Юрия случился приступ удушья. Он потерял сознание, его губы посинели. Наступила клиническая смерть, а затем и кома. К счастью, врачам скорой помощи удалось его спасти.

Уже больше года Юрий лежит в Московском многопрофильном центре паллиативной помощи. В его палате чисто, тепло и тихо. Кровать отделена перегородкой, на которой висят две фотографии рыжего кота по кличке Джонатан, любимого питомца семьи, и две миниатюрные иконы.

Юрий — верующий, к нему часто приходит священник. Молодой человек пишет исповедь ногой на компьютере, который стоит рядом с кроватью. «Христианская жизнь продолжается. Юра хочет понять волю Божью», — говорит Наталья.

Распорядок дня в центре свободный. Утро Юрия начинается со свежесваренного кофе, который Наталья приносит с собой из дома. Еду больному вводят через гастростому — специальную трубку, которая ведет в желудок. Через рот это сделать нельзя, потому что он дышит через трахею при помощи специального аппарата.

В это время Наталья рассказывает, что произошло нового у нее и у бабушки. Юрий ей отвечает, переводя пальцем ноги с буквы на букву на таблице для общения. На мой вопрос, чем он занимается в свободное от процедур время, молодой человек выводит:

П Р О Г Р А М М И Р У Ю

И З У Ч А Ю Н О В Ы Е Т Е Х Н О Л О Г И И

— Мне он обычно говорит: «Мама, тебе лучше этого не знать», — смеется Наталья.

Женщина с воодушевлением рассказывает, что скоро они переедут обратно домой, в свою квартиру в Гольяново. Сейчас там идет ремонт в ванной, чтобы она стала больше, и Юрию было удобнее мыться. Наталья переживает, что может не справиться с уходом, но потом успокаивается: центр предоставляет семье дорогостоящий дыхательный аппарат и откашливатель в безвозмездное пользование. Помогать Наталье ухаживать за Юрием будет выездная патронажная служба.

Наталья говорит, что им посчастливилось оказаться в центре паллиативной помощи. «В обычных больницах и поликлиниках ничего не знают. Никому нет дела. А здесь никто круглых глаз не сделал. После реанимации его умыли, причесали, побрили, вынули катетер. Я приехала и не узнала — весь чистенький!» — улыбается мама Юрия.

Паллиатив не для всех

Другим пациентам с БАС везет меньше: больше всего с трудностями сталкиваются больные и их родственники в регионах, где не развита паллиативная помощь.

Как рассказывает сотрудница фонда «Живи сейчас» Анна Овсянникова, проблемы начинаются с самого первого этапа — оформления инвалидности. Сотрудники медико-социальной экспертизы, которые принимают решение о признании человека инвалидом, смотрят не на диагноз, а на текущее состояние больного.

«Сейчас он шевелит рукой и держит голову — ему положена, допустим, коляска без подголовника. А через два месяца голова держаться уже не будет, коляска понадобится совсем другая, — подчеркивает Анна. — Комиссия, даже если она будет в курсе особенностей болезни, все равно не сможет это учесть. Она должна оценивать нынешнее состояние, потому что у нее такие протоколы работы».

Предоставлять средства реабилитации, согласно регламенту, должны в течение нескольких дней, но на практике это не работает.

42-летний житель Улан-Удэ Максим Ли рассказывает, что его 67-летней маме Светлане в начале болезни выдали две коляски — для дома и для прогулок — со сроком службы 6 и 7 лет. Поскольку болезнь быстро прогрессировала, Светлане понадобилась другая коляска.

После споров с Фондом социального страхования ее выдали только через пять месяцев. «Пока мы ее ждали, мама окончательно слегла. Раньше она сидела по несколько часов за компьютером. Сейчас вообще не встает», — переживает Максим.

Некоторые пациенты, говорит Анна Овсянникова, уходят из жизни, так и не дождавшись нужных средств реабилитации. Чтобы этого не произошло, родственники вынуждены покупать их за свой счет. Зачастую это неподъемные суммы. По оценкам экспертов, на помощь одному пациенту требуется от 1,5 до 3 млн рублей.

Государству не отмахнуться

В России необходимое оборудование бесплатно предоставляет фонд «Живи сейчас» — единственная в стране благотворительная организация, которая помогает больным БАС. Сейчас на его попечении более 700 человек.

Сколько в России больных БАС — точно никто не знает. В фонде говорят о 10–15 тысячах. Эти цифры основаны на общемировой статистике распространения заболевания, согласно которой в год БАС диагностируют у 5–7 человек на 100 тысяч населения.

Более точных данных нет, потому что Минздрав РФ не ведет регистр больных. С его появлением власти смогут понять охват необходимой медицинской помощи, а фармацевтический бизнес — оценить затраты на производство лекарственных препаратов.

«Сейчас у нас есть мифическое заболевание. Больные БАС вроде бы есть, но кто именно болеет, никто не знает, — отмечает научный сотрудник Центра неврологии Алексей Васильев. — Регистр поможет структурировать знания о заболевании. Государство уже не сможет отмахнуться, потому что будет официальное количество пациентов, которые умирают».

Важно, чтобы пациенты не боялись говорить о своем заболевании, добавляет гендиректор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая:

«Мы (родственники больных БАС. — Е. К.), может, и объединились бы. Проблемы у нас одинаковые, их было бы проще решать совместно, — отмечает Максим Ли. — Но врачи держат нас на расстоянии и не дают координаты тех, кто заболел. Говорят, это врачебная тайна».

Штучные врачи

Из-за отсутствия регистра власти не могут принять клинические рекомендации по БАС, которые специалисты разработали еще два года назад. Что нужно делать при этом заболевании, большинство медработников не знает.

Два года назад у Светланы Ли случился приступ удушья. Сестра Максима в панике вызвала скорую помощь и уехала вместе с ней в больницу. Когда Максим приехал к маме, то обнаружил ее привязанной к кровати.

«Мама у меня в сознании, все понимает. У нее изменилась речь, но понять можно. Мне сказали, что она сопротивлялась, отказывалась от кислорода, и поэтому пришлось ее привязать, — возмущается Максим. — Объяснил врачам, что кислород при этой болезни противопоказан, [потому что он может вызвать кому]».

Такие грубые ошибки — результат низкой осведомленности врачей. Обычный семейный доктор сталкивается с БАС в среднем один раз в 25 лет.

В идеале после постановки диагноза к лечению больного должна подключаться целая мультидисциплинарная команда — невролог, пульмонолог, физиотерапевт, эрготерапевт, музыкальный терапевт, реаниматолог, логопед, психолог и специалист по кормлению.

«В России половины необходимых врачей в принципе нет. Некоторые есть, но они штучные. А те, кто работает еще и с БАС, вообще ультраштучные», — говорит Анна Овсянникова.

В России существует две мультидисциплинарных команды: в Москве и Петербурге. Только представьте: 55 специалистов из числа сотрудников фонда «Живи сейчас» на 10–15 тысяч больных БАС по всей России. Раз в месяц они устраивают бесплатные поликлинические приемы, на которые может прийти любой желающий. Врачи рассказывают пациентам и их близким, как правильно есть, дышать и самое важное — говорить друг с другом о смерти.

«У нас нет официального отказа от реанимации. И если вы вызываете скорую, когда больному становится плохо, она обязана его спасти, — объясняет сотрудница фонда Екатерина Дихтер. — Важно сесть и обсудить с семьей, как бы вы хотели, чтобы развивались эти события. Жить или не жить. А если жить, то как».

«За рубежом есть практика записывать своего близкого на видео, пока он еще может выразить свою волю. Например: «Моя дорогая, я прошу тебя. Я не хочу, чтобы меня спасали, я не хочу трубок». Или наоборот: «Я так хочу жить. Хочу увидеть, как наши дети поженятся, хочу дождаться рождения внука, — приводит пример Дихтер. — Это видео не имеет юридической силы, но может помочь, когда вы в панике и не знаете, как поступить».

Благотворители рассказывают и о лекарствах, способных на несколько месяцев продлить больному жизнь, но всегда отмечают их «призрачность». «Мы не можем отговаривать людей покупать препараты, но и продвигать их применение активно не готовы, — говорит Овсянникова. — На наш взгляд, больному и его семье будет полезнее сберечь деньги на уход и реабилитационные занятия».

***

Наталья Логинова надеется, что у ее сына не БАС, а другое заболевание двигательного нейрона. Она говорит, что обычно при БАС люди умирают в течение 2–5 лет, а Юрий с момента постановки диагноза живет уже семь.

Потом она вспоминает Стивена Хокинга, известного британского ученого. Ему диагностировали БАС в 21 год, а умер он в прошлом году, прожив на аппарате искусственной вентиляции легких 55 лет.

Спрашиваю Юрия «о планах на жизнь». Он выбивает пальцем ноги в таблице для общения:

Н Е Х О Ч У Н И Ч Е Г О З А Г А Д Ы В А Т Ь

Ч Т О Б У Д Е Т Т О Б У Д Е Т!