Папа заболел четыре года назад. Речь стала медленной, неразборчивой, как у пьяного. Появилась одышка. Врачи подозревали астму, инсульт, опухоль гортани, опухоль пищевода, опухоль легкого… Анализы ничего не подтверждали.

К одному из нескольких в России неврологов — специалистов по боковому амиотрофическому склерозу (БАС или ALS) — мы пришли, когда папа уже с трудом говорил. Врач полчаса продержала родителей под дверью, бегло оглядела папу и сказала примерно: у вас БАС, жить вам осталось года два, лечения не существует.

И попрощалась.

В интернете было написано, что БАС бывает нескольких типов. При первом, как у Стивена Хокинга, болезнь убивает нейроны, отвечающие за работу мышц рук и ног. Сначала больные начинают спотыкаться на улице, ронять посуду на кухне. Путь от стадии: «Что-то я стал быстро уставать» до полного паралича большинство людей проходит максимум за пять лет.

Папе диагностировали другой, бульбарный, тип БАС. Он убивает нейроны мышц, отвечающих за речь, глотание и дыхание. При нем умирали не от паралича — от удушья.

В общем, врачу мы не поверили.

Надежного лекарства от БАС не существует. Единственное, рилутек, продлевает жизнь в среднем на год, и при условии, что его начинаешь принимать сразу после начала болезни. Второе, маситиниб, раньше использовали, чтобы лечить онкологию у собак, и только недавно начали тестировать на больных БАС людях. Позже мы встретили много отчаявшихся семей, которые, не дожидаясь результатов клинических испытаний, скупали маситиниб в ветеринарных аптеках, наугад подбирали дозу.

Мы продолжили объезжать неврологов. Одни соглашались, что у папы БАС, другие отрицали, большинство не слышало этого слова. Мы узнали, что в России всего около семисот больных с диагнозом «БАС» — шансы встретить врача, который знает об этой болезни и сможет поставить диагноз на начальном этапе, очень малы.

Позапрошлой зимой я пришла в Фонд помощи людям с БАС. Сотрудница фонда Катя сочувственно и подробно рассказывала какие-то бессмысленные, невозможные вещи — вещи, не имеющие отношения ни к папе, который в этот момент на работе писал аналитическую записку о космических двигателях, ни к маме, планировавшей летнее путешествие по Волге, ни ко мне.

— Глотать воду станет сложно, лучше давать пюре и следить, чтоб не было обезвоживания.

— В кармане надо носить таблетку лорозепама — спасет при внезапном лорингоспазме. Будет казаться, что задохнешься — но скоро пройдет.

— Когда глотать слюну станет трудно, за ухо придется клеить специальный пластырь, который уменьшит слюноотделение. В России он не сертифицирован, надо возить из Европы.

— До того, как голос исчезнет, надо привыкнуть пользоваться планшетом. Если руки парализует, поможет прибор, который фиксирует движения глаз…

Я помню, как вышла из фонда. Села на скамейку на улице, вдохнула ледяной воздух. Почувствовала, что не могу выдохнуть, закричать, встать. Я ничего не могу.

Около года назад голос у папы окончательно исчез. Есть стало трудно, откашляться при простуде — невозможно. Начались пневмонии, антибиотики, больницы.

Болезнь ставила вопросы, которые не должен, не может задавать себе человек.

Как объяснить папе, что скоро он не сможет глотать и придется установить гастростому — трубку для жидкой пищи, которая будет торчать у него из живота?

Как объяснить, что, чтобы откашляться, понадобится специальный прибор?

Как предложить сделать выбор: аппарат искусственной вентиляции легких или трахеостома? Первый закроет лицо плотной маской, но даст еще полгода-год жизни. Вторая будет идти из трахеи и даст возможность дышать, но навсегда привяжет к постели, с абсолютно ясным сознанием запрет в теле без возможности говорить и двигаться — возможно, на много лет.

Спрашивать себя об этом было невозможно, и мы заменили эти вопросы другими. Как найти еще одного невролога? Где сделать ночную пульсоксиметрию? Дыхательный тренажер Фролова или мешок Амбу? Может, снова иглоукалывание? Или все же попробовать маситиниб?..

Между этими вопросами звучали другие: сколько у нас времени? Почему мы бессильны? Почему именно мы? За что?

Все это казалось похожим на растянутую во времени авиакатастрофу. Ты знаешь, что авиакатастрофы бывают, но далеко, с чужими, не знакомыми тебе людьми. Почему мы?

…Последний раз, в июне, папа попал в больницу с очередной пневмонией, казалось, что ненадолго. Все стало ухудшаться стремительно: глотательные мышцы ослабели, насыщение крови кислородом упало, анальгетики не сбивали температуру. Реанимация, круглосуточно жужжащий аппарат вентиляции легких, капельница с питательным раствором, капельница с антибиотиком, капельницы со всеми жаропонижающими, которые есть в больнице…

Вечером в больнице мы с мамой долго говорили о том, как страшно папе будет осознать, что аппарат вентиляции легких нельзя снять, что пора ставить в живот гастростому и думать о трахеостоме. Мы боялись, как папа воспримет отключение нормальных человеческих функций, зависимость, ограничение движения, постоянный ужас удушья. Согласится ли он на трахеостому? Если нет, сколько времени у нас будет? Полгода? Год?

Папа не дождался этого разговора. Он умер на рассвете, тихо, во сне.

С тех пор я думаю, что это был его выбор: уйти, не дождавшись самого страшного, что несет болезнь. У нас все еще не хватает сил принять его выбор.

Все время, пока папа болел, нам помогал Фонд помощи людям с БАС «Живи сейчас»: давал оборудование, которое невозможно купить самим, лекарство, которое не продается в России, и просто был рядом — врач фонда приезжал в больницу в последние дни, медсестрам всегда можно было звонить, когда было совсем страшно и безнадежно.

Из-за БАС сейчас страшно и безнадежно семи сотням человек, и им некуда больше идти. В обычных больницах чаще всего не слышали слово «БАС», большинство врачей не могут настроить откашливатель или аппарат неинвазивной вентиляции легких — и просто не знают, где их взять. И уж точно нет никого, кто может объяснить больным и их близким, что с ними происходит, что нужно делать и как можно облегчить жизнь.

Фонд делает работу, которую не берет и никогда не сможет взять на себя государство. Но ему самому нужна помощь. Крупный благотворитель, благодаря которому фонд жил последние годы, не может больше его финансировать. С июля под угрозой закрытия оказались и фонд, и службы помощи людям с БАС в Москве и Санкт-Петербурге, в которых работают неврологи, физиотерапевты, логопеды, специалисты по питанию, психологи, опытные сиделки. Чтобы они продолжали работать, ежемесячно требуется 4 500 000 рублей.

Когда папа только начал болеть, врачи Фонда объяснили нам: все больные БАС в какой-то момент делают выбор: оставаться или уйти. Первых — больше. Без фонда их жизнь станет совсем невыносима.

Елена Рачева, «Новая»

Александр Ивахненко, 49 лет, танцор, предприниматель

Болеет с 2016 года. С фондом с 2017 года

«Я Сашку с 13 лет знаю. Он с моей лучшей подругой встречался. Все говорили: такая пара! Картинка», — говорит Женя. Ей 39 лет, два года назад она вышла замуж за Сашу.

Женя и Саша — профессиональные танцоры, оба долгое время жили в США. Саша переехал туда в начале 90-х, по контракту: танцевал на круизном лайнере, там же встретил свою первую жену, ирландку.

Женя с первым мужем — партнером по танцам — уехала в Америку в конце 90-х.

«А встретились мы снова с Сашей в семейном альбоме у друзей-акробатов, в 2000-м году. Я думала, так только в кино бывает. Сидела у них, листала страницы и вдруг увидела Сашу.

Мы с ним встретились только спустя 7 лет: он приехал к этим друзьям, а я жила у них какое-то время. И после всех наших разговоров он сказал: «Да, вспоминаю что-то. Маленькую девочку в юбочке из ленточек». И все.

Но когда мы встретились, у нас возникло чувство какой-то сумасшедшей, безумной радости. Мы разговаривали с ним всю неделю до его отъезда. У обоих была тяжелая ситуация в семье. Но для него семья всегда была святое, он не собирался уходить от жены. И друг для друга мы стали такими жилетками. «Ну, привет, моя любимая жилетка», — всегда говорил он, когда мы созванивались. Мы не виделись даже, но звонили друг другу, выговаривались. Давали советы. Раз в несколько месяцев, очень много лет.

Затем у Саши начался тяжелый развод. А потом у меня были какие-то проблемы с мужем, Саша позвонил и сказал: «Приезжай. Тебе надо передохнуть». Я первым утренним рейсом вылетела к нему.

На развод я подала в 2014-м и сразу приехала к Сашке. У нас был уговор. Он говорил, что не хочет больше жениться, смеялся: «Знаешь, у нас с тобой началось все как в кино. Если мы поженимся, то тоже, как в кино: уедем в Лас-Вегас, напьемся, кто-то нас поженит, а с утра мы даже не будем помнить, как это все произошло». В мае 2016-го он внезапно мне сделал предложение. И захотел, чтобы мы венчались».

Поженились Саша и Женя в июле 2016-го. А через полтора месяца после свадьбы Саша повредил глаз: на производстве небольшой осколок попал в глазное яблоко и глаз воспалился. После операции врачи говорили, что видеть Саша не сможет, но зрение начало восстанавливаться.

«В декабре 2016-го у Саши начались провалы в памяти. Он стал разговаривать односложными предложениями, путал верх и низ, лево и право. Мог поставить машину и забыть, где она стоит. Но при этом он все понимал. К началу 2017 года Саша начал спотыкаться. К марту — давиться пищей и даже водой, стало сложно глотать. К лету начались приступы бешенства — очень резкие, внезапные. Однажды он даже вскочил и начал меня душить. Потом приступ закончился, у Саши в глазах появился испуг, и он зарыдал. Сидел на краю кровати, плакал и говорил: «Женя, помоги мне. Спаси меня. Я не понимаю, что со мной».

Сейчас Саша не говорит, не глотает, не встает без чужой помощи и все меньше понимает: помимо БАС, у него еще Паркинсон и деменция. Он лежит в Центре паллиативной медицины, дышит только с помощью аппарата искусственного дыхания. Рядом с ним постоянно находится Женя: спит рядом, ест, кормит, меняет настройки дыхательного аппарата — порой раз в несколько минут.

БАС Саше диагностировали только в октябре 2017 года в Москве. Тогда же Саша и Женя вышли через интернет на Фонд помощи больным БАС «Живи сейчас».

«Мы тогда не знали, что нам нужен дыхательный аппарат. Это в фонде посоветовали. Я боялась, что Саша в порыве бешенства будет срывать его с себя. А мой папа разыграл сценку, сказал: «Саша, ты у нас будешь теперь летчиком». И Саша сразу заулыбался — он тогда уже совсем не говорил. Потом, когда переходили на лицевую маску, я сказала: «Сашка, ты повышен в звании: теперь ты у нас пилот стратегического бомбардировщика».

У каждого человека с БАС есть выбор: жить или не жить. Если пациент, зная этот диагноз, однозначно решил, что раз придет тот момент, когда он не сможет есть, — не нужно его кормить, если не сможет дышать — не нужно давать ему аппарат, то это его выбор. Да, эгоистичный. Но его. И этот выбор надо уважать.

В нашем случае Саша сделал выбор. Если он уже не может глотать, но тянется за каждой тарелкой с едой, значит, он хочет есть. Мы будем ставить зонд, кормить его, сохранять ему жизнь. А дальше уже как Бог даст.

Мы с Сашей просыпаемся в одной палате каждый день. Я подхожу к нему поцеловать. Рука у Саши уже плохо поднимается, но он меня обнимает, пытается погладить по волосам. Мышцы лица у него уже не работают, мимики нет, только глаза улыбаются. Я жду эту улыбку — и ради нее готова прожить с ним еще одно утро, еще один день. Только для этого».

Николай Дьяченко, 71 год, баскетболист, трехкратный чемпион СССР

Болеет с 2015 года. С фондом с 2018 года

«Я в детстве не мог без движения, дерганый был. И один из моих приятелей позвал меня на баскетбол. Так я начал играть».

Рост Николая Ивановича Дьяченко — 2.12 м. За свою баскетбольную жизнь он успел поиграть в составе ЦСКА (1972–1976); оказаться среди кандидатов в состав сборной СССР на Мюнхенскую олимпиаду 1972 года и отказаться переходить в «Спартак» ради этой поездки; уехать в 1976-м тренировать армейский танковый клуб в Германию и вернуться обратно через 6 лет — в начинающуюся нищету; поработать в детско-юношеском «Локомотиве»; в 56 лет уехать в Америку в качестве тренера и вернуться на родину в начале 2000-х. Его семья почти всегда жила без него: папа — на сборах, муж — на тренировке. «Если бы не эта болячка, я бы тоже до сих пор тренировался, — говорит он. — Я себя неладно почувствовал в 2015 году: ноги стали плохо ходить. Ну, думаю, старость: дело к 70-ти все-таки, наверное, у всех так».

«Вообще, у него все началось с легких, с одышки, — говорит дочь Саша. — Папа стал быстро уставать. Мы списывали это на возраст. А с октября 2017-го он три раза попал в реанимацию, в том числе с подозрением на инсульт. Невролог предположил БАС. Собрали консилиум. Специалист по этой болезни увидел у папы на руках и плечах мышечную атрофию: при БАС разрушается мышца, на ее месте возникает впадина — и сразу все понял.

«Я весь похудел: в 2012-м весил 135 кг, сейчас — 100, — говорит Николай Иванович. — Я всех врачей спрашивал: на Западе — там же развитие, там же Германия — там же должны знать, как это лечить, а врачи говорят: там точно так же».

«В декабре папе сказали, что нужен дыхательный аппарат и предложили забрать его домой, — продолжает Саша. — Мол, болезнь не лечится, занимать койку в больнице нецелесообразно. Мы ничего не понимали. Где взять аппарат? Как его настраивать? Нужна ли сиделка? Это как 15-летней девочке младенца подкинуть: держи, он теперь твой. Врачи, которых мы вызывали на дом, даже не слышали об этой болезни, каждый раз спрашивали: «Что это такое? Слабоумие?» Я начала искать информацию в интернете. И вышла на Фонд «Живи сейчас». Там дали оборудование, все объяснили. В службе БАС, которая работает как совместный проект фонда и больницы святителя Алексия, можно получить дыхательный аппарат, разную медицинскую технику, научиться ухаживать за такими больными. Можно познакомиться с другими пациентами и поддерживать друг друга. Без фонда мы остались бы совсем одни».

По словам Саши, в фонде объяснили, почему важно рассказать больному о его болезни: «Нужно было в максимально понятной форме объяснить папе, что с ним будет происходить. Мне пришлось рассказывать, что болезнь редкая, что врачи не знают, как ее лечить, что при ней отказывают почти все мышцы…» Папа спросил: «Что, я и говорить не смогу?»

Как вспоминает Саша, отец ждал, что дочь даст ему надежду. Но она не могла. «Я сказала ему, что говорить он не сможет. Но пока мы живем, пап, пока просыпаемся каждое утро, пока я могу поцеловать тебя, пожать руку, мы с тобой будем жить и радоваться этому. Пока мы можем гулять, мы будем гулять. Пока мы можем наслаждаться скандалами друг с другом, мы будем скандалить. Я не могу дать тебе надежду. Я предлагаю тебе просто жить».

Виктория Петрова, 49 лет, художник-оформитель

Болеет с 2012 года, с фондом с 2012 года

«Сперва начались ночные судороги, еще зимой 2011-го. Я не смогла прыгнуть. Вернее, прыгнула, а нога подвернулась. В апреле я начала замечать, что палец на ноге хуже сгибается, немеет. Пошла в районную поликлинику, сдала анализы — все хорошо. В окружной тоже ничего не нашли. Пришла в НИИ неврологии, обследовалась. Мне повезло: диагноз поставили быстро, уже к июню. Я ничего не знала про БАС, спросила только: «С этим живут?» Мне сказали: «К сожалению, нет». Дочери я ничего не рассказывала еще год, говорила, что врачи все еще не могут поставить диагноз».

Виктория сидит на кухонном диване, иногда просит Таню, сиделку, посадить ее поудобнее, подложить подушку, согнуть ногу. У Вики двигаются пальцы, она может набирать сообщения, но писать долго ей тяжело. Общаться тоже: речь не всегда понятна, после почти каждого предложения Вика уточняет: «Понимаешь?» Объясняет еще раз, если нет. Иногда Таня объясняет за нее: она понимает Вику почти с полувзгляда. Тане платит фонд. «Сама бы я просто не смогла», — говорит Вика. — Человек умирает один. Но до самого этого момента фонд ему помогает».

Татьяна Мачнева, 48 лет, инженер-технолог, программист

Болеет с 2009 года, с фондом с 2011 года

«У меня никогда ничего не болело. Мы всегда были с мужем за активный отдых: на рыбалку ездили, грибы собирали».

Татьяна лежит на кровати. Чтобы заговорить, ей нужно повернуть голову, и дочь подходит, чтобы помочь. Муж Андрей приносит кролика и кладет на него танины руки, но они бессильно опускаются на кровать. Таня говорит отрывисто, после каждой фразы делает глубокий вдох через дыхательный аппарат.

«Потом я начала спотыкаться на левую ногу. Тошнило от запахов — как при токсикозе. Нога стала подворачиваться, рука плохо подниматься. Это было в 2009 году, мне было всего 39, я не ждала беды. Пошла к мануальщику, решила, что защемила позвонок. Он провел пару сеансов и сказал, что боится меня трогать: ощущение, будто у меня кости отделились от мышц. Предположил, что у меня либо рассеянный склероз, либо БДН — болезнь двигательного нейрона. Я залезла в интернет и сразу же нашла БАС — симптомы совпадали.

Я сделала электромиографию, пришла с ней к неврологу. Он сказал, чтобы я меньше слушала всяких идиотов.

Потом мне повезло: в НИИ неврологии я попала к Алексею Васильеву, он специализируется на БАС. В марте 2010-го он поставил диагноз, но рассказал о нем не мне, а отцу. А тот решил ничего мне не говорить. Правда, когда он вышел от врача, он плакал. Я увидела — и поняла, что это все.

Мы пытались понять, откуда болезнь, почему. С 95-го по 98-й мы с Андреем работали на Байконуре. Потом вернулись, родили сына, но я каталась туда до 2007-го. Один раз сдуру после пуска «Протона» залезла в шахту просто посмотреть. «Протон» летает на токсичном топливе гептиле, он еще не испарился там. У четырех рабочих, которые занимались обслуживанием ракетоносителя, сегодня неврологические заболевания.

Из нашей поликлиники № 151 БАСом болело всего два человека. Посмотреть на меня созывали всех врачей, никто из них понятия не имел, что это у меня. Внешне я была абсолютно здоровой, единственное — мучилась от одышки, объем легких у меня стал гораздо меньше, чем у нормального человека. Первый раз пришла в поликлинику, врач посмотрела: «Вы сами дошли? Точно? У вас возраст 102 года, если судить по дыханию».

Я не боюсь смерти. Но я хочу смотреть за внуком. Смотреть, как он растет…

В 2010-м мне давали срок — два года. И как диагноз поставили, мне сон приснился: пазик такой, в который гробы кладут, ждет меня у подъезда. Я собираю вещи, смотрю из окна, выбегаю — а он уехал за угол уже. Так я и жду, когда мне сон приснится, что пазик вернулся за мной. И живу».