Их дети: девятилетний Данила Сабуров и 23-летний Владислав Мустаев, — включены в регистр лиц, страдающих орфанными заболеваниями и должны обеспечиваться дорогостоящим лекарственным препаратом «Элапраза». Однако лечение откладывается, болезнь прогрессирует. Ребята с каждым днем слабеют и могут не дожить до момента, когда чиновники Татарстана хоть что-нибудь сделают.

«Могут не дожить» — страшные слова, но они не преувеличение. В республике уже был такой случай.

— Я помню чудесного мальчишку Тимура Якупова из Татарстана, — говорит президент межрегиональной благотворительной общественной организации «Хантер-синдром» Снежана Митина. — Мама девятилетнего Тимура больше года боролась за сына — писала в разные инстанции, добивалась, чтобы ему выделяли лекарства… Но тут он, ослабленный, попал в клинику с простудой, с высокой температурой и умер.

Синдром Хантера — накопительная болезнь. Здоровый организм сам выбрасывает отработанные материалы, а у этих мальчишек нет фермента «дворника». Без него в каждой клеточке накапливается мусор, клетки распухают: в глазах, костях, коже. Волосы становятся жесткими, суставы раздуваются, деформируются ноги и руки, увеличиваются внутренние органы. Организм себя отравляет, без лечения человек погибает. Слава Мустаев и Данила Сабуров в Татарстане не получают лекарств. Еще у одного пациента — девятилетнего Вадика Мишкина из Набережных Челнов — препарат пока есть, но он закончится в марте, а Минздрав республики взял в суде отсрочку до сентября 2017-го и до этого времени не будет обеспечивать детей «Элапразой».

«Не несет ответственности либо обязанности»

Читаю распечатки судебных заседаний по искам Светланы Сабуровой и Светланы Мустаевой и пространную апелляционную жалобу Минфина и Минздрава Татарстана на решения «признать бездействие Министерства здравоохранения республики, выраженное в необеспечении пациентов лекарственным препаратом «Элапраза», незаконным» и «обязать Минздрав и Минфин бесплатно обеспечивать их препаратом в необходимом объеме в соответствии с медицинскими показаниями».

А республиканский Минздрав отвечает: «Годовая потребность Владислава Мустаева в требуемом лекарственном препарате составляет около 43 600 000 рублей в год, а Данилы Сабурова — 32 740 000 рублей в год. Самостоятельными средствами на закупку дорогостоящих препаратов наше ведомство не располагает, полномочиями по заключению государственного контракта без выделения финансирования на конкретные цели не обладает. Можно приобретать препараты за счет других источников или на условиях благотворительности».

— Мы узнали о ребятах из Татарстана, когда им поставили диагноз, — в 2014-2015. Отправляли сотни запросов в Госдуму РФ, правительство Татарстана. Я сама писала главе республики Рустаму Минниханову в день его рождения — на его же страницу в ВК: «Вы, конечно, прекрасный и шикарный, но что у вас творится в регионе?». Таких же мальчишек во Владимире лечат, в Калуге, а в небедном Татарстане нет средств? — возмущается Снежана Митина. — Им-то (чиновникам) не важно, что перед ними люди. Мне на совещаниях грозят: «Выведем вас из зала. Вы без конца повторяете, что это дети, и они умирают». «Вы понимаете, — спрашивают, — сколько стоит лечение?».

Почему матери должны понимать? Если бы моего ребенка не лечили, я бы уже 8 лет ходила на кладбище.

«У нас врачи о такой болезни не слышали»

Кому в суде противостоит Минздрав Татарстана? Светлане Мустаевой — кладовщице из маленького города Заинска с населением 40 тысяч человек и воспитателю детского сада Светлане Сабуровой из поселка Уруссу.

— Моему Дане поставили диагноз в апреле 2015-го. Болезнь проявилась в 5-6 лет. В нашем Уруссу врачи о такой вообще не слышали. Узнала, что с сыном, когда по случаю попали с ним в Казань к кардиологу. У Дани были шумы в сердце. И кардиолог сообщил: «У вас, похоже, синдром Хантера», — поясняет Светлана Сабурова. — Сразу взяли анализы и отпустили домой. Анализы в Москву пошли, диагноз подтвердился и нас послали в НЦЗД (Научный центр здоровья детей). Консилиум собрали, назначили лечение — ферментозаместительный препарат. Только он поможет. Но мы его еще не получали, а назначили в 2015-ом.

Даня ходит на носочках, на стопу не наступает. Не выпрямляются коленки, не выпрямляются руки. Сам душ принимать не может. В туалет сам не может… Живот болит, поясница, спина. Раньше редко жаловался, сейчас все сильнее. Давит, говорит. Органы растут внутри, вот и давят… Вахитовский районный суд дал Минздраву Татарстана отсрочку. Верховный суд обязал обеспечить мальчиков лекарствами, а Вахитовский отложил это дело до сентября. Как выдержать полгода?

— Моему сыну подтвердили диагноз в 2014 году. До той поры лечения не прописывали. На платные анализы мы из Заинска в Москву съездить не могли. Местные врачи тогда говорили: «Бесполезно. Для вашей болезни таблеток нет, смиритесь». Виновата, что послушала, — казнит себя Светлана Мустаева. — Лекарство нашлось, но мы всё ходим и ходим из-за него по судам. В 2014 году мой Слава еще ездил на велосипеде, в 2015-ом велосипед продали, заказали инвалидную коляску. По дому передвигается с моей помощью. Один ничего не может — ни одеться, ни обуться. Дышит трудно, один клапан сердца не работает. Слух ухудшился, зрение…

Это им — двум небогатым матерям — Минздрав Татарстана рекомендует «приобретать препараты за счет других источников»?

Звоню в республиканское министерство, чтобы дать возможность высказаться другой стороне. В приемной руководителей ведомства меня посылают в отдел регулирования в сфере обращения лекарственных средств Минздрава. Там заявляют, что они «до того мелкие чиновники, что ни за что не отвечают» и отправляют обратно, в приемную министра. Оттуда — в пресс-службу. Через пару дней приходит официальный комментарий:

«С 2012 года в Республике Татарстан организовано ведение регионального сегмента Федерального регистра в соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 19.11.2012 №950н… Федеральным законом от 21.11.2011 №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» (статьями 16. и 83) за органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации закреплены полномочия по обеспечению граждан зарегистрированными, в установленном порядке на территории Российской Федерации, лекарственными препаратами для лечения редких (орфанных) заболеваний за счёт средств бюджетов субъектов Российской Федерации. Данные расходы отнесены к полномочиям субъектов Российской Федерации без соответствующих доходных источников.

В.Е.Мустаев, Д.С.Сабуров, В.С.Мишкин включены в региональный сегмент Федерального регистра, ориентировочная стоимость лечения составляет более 109 млн. рублей в год.

Лекарственное обеспечение граждан, страдающих орфанными заболеваниями, осуществляется в соответствии с выделенными ассигнованиями из федерального и республиканского бюджетов <…>».

Что означает «обеспечение осуществляется в соответствии с выделенными ассигнованиями»? Нет никакого «обеспечения».

«Не многие идут на таран»

— Не все мамы — бойцы. Мы подсказываем, что для лечения нужно попасть на обследование в Москву, а женщины идут в своем регионе к генетику, если он есть, и тот говорит: «Лучше сыну не будет». Мамы верят, — рассказывает Снежана Митина. — Понятно, что если женщина сидит дома с тяжелым ребенком, и заболевание прогрессирует, то она не способна быстро действовать, потому что в ее положении от одной только нагрузки сдохнуть можно. Не многие идут на таран. Мы идем, и что? В кои-то веки попадаешь на селектор к министру здравоохранения России, перед ней сидят представители регионов и врут, что лечат каждого пациента, а министр не может получить информацию из других источников. Нет вертикали власти в здравоохранении. Никто никому не подчиняется. Поэтому у регионов совершенно разное отношение к больным. В недотационном Татарстане оно такое, что у мам ребят с синдромом Хантера есть основания бояться за своих детей.