— Ситуация на самом деле критическая. Сейчас все большее и большее количество клиник перепрофилируют под инфекционные стационары, а об орфанных пациентах не думают. Уже закрылся под инфекционный стационар наш ведущий детский центр по орфанной патологии — Научный центр здоровья детей. Соответственно, остановились все плановые госпитализации, плановые операции, и пациенты, которым срочно нужна помощь в виде подбора доз, в виде хирургических операций, тоже зависли.

— А какие это заболевания?

— Ну, это и цистинозы, и ацидурии, группа редких заболеваний, которые традиционно Научный центр здоровья детей наблюдал. Теперь мы не знаем, куда направлять этих пациентов, потому что они шли только туда.

На днях, например, мы пытались госпитализировать двух детей с ацидурией, брата и сестру, в Санкт-Петербурге. Их не могли взять в Алмазовский центр, где они традиционно наблюдались. И мы потратили три дня, чтобы решить проблему. То есть в воскресенье им стало плохо, во вторник к вечеру их госпитализировали, при этом три часа они все равно сидели в приемном отделении.

— А какие симптомы у этого заболевания?

— Это определенные кислотно-щелочные нарушения в организме ребенка, внезапно может наступить метаболический ацидоз, который может привести к летальному исходу.

Родители трижды вызывали скорую помощь», и детей не могли госпитализировать. В инфекционную не брали: «Мы не знаем, что такое ацидурия и что делать с таким ребенком». В других клиниках говорили: «Мы их взять не можем, потому что у них отвод по кори». В итоге за трое суток мы подняли всех. Более того, мы в Москве нашли лекарства и утром доставили в клинику. В среду к вечеру мне позвонил папа, говорит: «Теперь все нормально».

Мы четко понимаем, что открытие инфекционных стационаров — это крайне важная история сейчас. Но опять же нужно каким-то образом продумать, куда направлять таких детей и куда — экстренные случаи.

Мы две недели назад письменно сообщили Путину и Мурашко о том, что Научный центр здоровья детей закрыли под инфекционный стационар. Ответа до сих пор нет.

Учитывая, что карантин затянется не на две недели, оставшиеся до конца апреля, а, скорее всего, на какое-то количество месяцев, эти решения нужно вырабатывать.

— Вы занимаетесь только детьми или и взрослыми тоже?

— И взрослыми, конечно. Наша организация занимается редкими заболеваниями,

— А сейчас, выходит, вы каждый случай решаете в ручном режиме?

— Ну да. Например, сейчас мы с Подмосковьем занимаемся обеспечением продолжения инфузии для ребенка с болезнью Гоше. Этого ребенка еще не успели вписать в госпрограмму помощи, но ему собрали деньги на лекарства благотворители. И нужно срочно организовать ему эти инфузии в государственном лечебном учреждении. А оно закроется на инфекционный карантин через неделю-другую. И как продолжать это лечение, мы не знаем.

— Возьмем этого конкретного ребенка с синдромом Гоше. Если сейчас не начать ему капать нужные лекарства, что произойдет?

— У этого ребенка нет терапии уже два месяца, потому что мы искали гуманитарную помощь. Пока искали, ему стало хуже: увеличился живот, селезенка, она может разорваться в любой момент. Понимаете, если эти больные регулярно по протоколу получают лекарства, они вполне компенсированы и живут обычной жизнью. Длинные перерывы в лечении могут привести к их гибели.

— В экстренных ситуациях с редкими заболеваниями всегда нужны специализированные центры или, допустим, этих больных могли бы принять обычные больницы?

— Каждое такое заболевание достаточно уникально. Мало специалистов, нет клинических рекомендаций, и даже зарубежные рекомендации быстро меняются. Поэтому пациентов с такими редкими заболеваниями обычно ведут в федеральных центрах, там сложились определенные алгоритмы. А сейчас эту профессуру отправили в отпуск, потому что это в основном возрастные люди. Они консультируют нас из дома по телефону.

Часть врачей из тех, кто помоложе и обладает этой компетенцией, теперь работает в инфекционном стационаре. Я считаю, что можно подключать частные клиники,

Большинство из них сами за себя заплатить не могут. Раньше были пожертвования. А сейчас они резко сократились. Мы реально в критической ситуации.

— Какие медицинские учреждения, с которыми вы прежде взаимодействовали, перестали принимать редких больных?

— Это Научный центр здоровья детей, он перепрофилирован под инфекционку. Как мне говорят сотрудники: «Мы частично перепрофилированы». Но все плановые госпитализации там закончены.

Это Научный центр гематологии, его не перепрофилировали, но туда стекается уже большое количество профильных пациентов со всего города, и его возможности с госпитализациями также ограничены.

Национальный центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Димы Рогачева пока ведет прием, но госпитализации там крайне осторожные, потому что они боятся госпитализировать — не дай бог привезут ребенка с коронавирусом.

Мы предполагали, что карантин продлится сначала неделю, потом еще три, но сейчас я понимаю, что концом апреля это не ограничится, понадобится, скорее всего, еще месяц, а то и два. Поэтому сейчас систему маршрутизации крайне необходимо выстроить оперативно, нельзя забывать про детей и взрослых с редкими заболеваниями. Их жизни не менее ценны.

— Что сейчас происходит, по вашей информации, с пациентами, страдающими тяжелыми хроническими заболеваниями?

— Первыми, по нашей информации, в зоне риска оказались люди с ревматологическими заболеваниями, орфанники, есть сообщения о проблемах со своевременной химиотерапией у онкобольных. Собираемся уже второе письмо направлять в Минздрав с более детальной информацией и с просьбой обратить на это внимание. Мы хотим получить внятные разъяснения Минздрава о том, как сейчас пациенты с хроническими заболеваниями должны продолжать плановую терапию, потому что

— На вашем сайте вы пишете, что на горячей линии организовали поддержку для больных из регионов и пытаетесь в ручном режиме как-то их ориентировать. Получается?

— Иногда да, иногда нет. Например, звонит пациент, которому отказали в федеральном центре в продолжении химиотерапии из-за перепрофилирования. Мы объясняем пациенту его дальнейшие шаги, зная, что препарат есть в его регионе, говорим, что нужно целенаправленно идти к врачу для продолжения терапии. А бывают ситуации, когда пациента отправить некуда, потому что перепрофилировали единственное учреждение, которое оказывало подобную помощь.

— Скажите, по каким заболеваниям промедление на две-три недели может быть угрожающим жизни?

— Во-первых, по тем, которые уже упомянуты в нормативных документах. Это онкология, сердечно-сосудистые, диабет и, конечно же, гемодиализ. Жалобы идут от ревматологических больных, жалобы идут по орфанным заболеваниям, потому что некоторым из пациентов лекарства закупались по ОМС и вводились в условиях дневных или круглосуточных стационаров. И вот когда стационар говорит: «У нас изменился порядок, мы вас больше не примем» — это равно прекращению жизнеспасающей лекарственной терапии.