Люди, более мудрые, чем мы, говорят так: каждый знает, чего он хочет, никто не знает, что ему на самом деле надо. Возьмем семейство Пушкиных. С такой фамилией жить бы, наверное, хотелось где-нибудь в Летнем саду, но Пушкины обосновались в селе Горный Щит под Екатеринбургом. Евгений, в свою очередь, Пушкин хотел бы стать закройщиком, а служит вот пожарным. Екатерина Пушкина хотела бы ходить в море под парусом, а стала домохозяйкой. Наконец, Арина Пушкина хотела бы расти, как и всякая дочь, здоровой и розовощекой, но только у нее нашли цитруллинемию — редкое генетическое заболевание, при котором в организме неправильно расщепляется белок и накапливается аммиак, а от этого можно впасть в кому и умереть. Выходит, ничего у людей не получилось, как им хотелось бы. Но вот загадка: почему же все вышло у них именно так, как надо? Об этом мы разговариваем с Екатериной и Евгением Пушкиными.

Екатерина:Я родилась на Урале, в поселке километрах в семистах от Екатеринбурга. Семья — родители и сестра-пятиминутка. Мы двойняшки. Когда родители переехали в Екатеринбург, мы с сестрой стали заниматься парусным спортом. Яхты, романтика, переломанные носы, выбитые зубы. А потом я познакомилась с мужем. Он у мамы купил машину. И у него фамилия интересная была — Пушкин.

Евгений: У моей мамы была деревня, и в этой деревне у всех была фамилия Пушкины. Почему — непонятно. Я сам сначала по отцу был Волков, а потом мама попросила меня поменять, чтобы род не прерывался. Люди спрашивают: не Александр Сергеевич? Но я не Александр Сергеевич. Я пожарный.

Екатерина:Все думают, что мы и дочь назвали Ариной из-за няни Пушкина. Но на самом деле это с детства моя мечта.

Родилась она такая девчушка, здоровая вполне. В девять месяцев уже ходила за ручку, говорила фразами. Мы начали какой-то прикорм. И вдруг началось такое недомогание, как при инфекционных заболеваниях. Рвота, вялость. Мы вызывали педиатра на дом. Ну что он скажет? Наверное, ходили погулять и камни пооблизывали, асфальт поели, из лужи запили. А потом настал момент, когда рвота уже не прекращалась: час, два, три подряд — доходило до сорока раз.

В больнице нас стали капельницами вытаскивать и проверять на все инфекционные заболевания. Оказалось, нет никакой инфекции. Но при этом ферменты печени повышены раз в пятьсот. Мы прожили в больнице около семи месяцев.

Потом попробовали в областной больнице. Там предлагали сделать биопсию печени. И вот тогда стало понятно, что что-то не так с обменом белка. А потом, даже не помню кто, свел нас с генетиком из клиники имени Пирогова в Москве. Я ей отправила всю нашу выписку за полтора года. И вот она в этой выписке что-то нашла, сказала: вам надо сдать анализы вот на это и вот на это, пройти белковый тест.

Через месяц приходит результат: поврежден ген, при расщеплении белка происходит накопление аммиака в крови, печени, мозге — везде. Но при этом мы с мужем не являемся носителями этого заболевания. Заболевание настолько редкое, что у нас в стране даже не разрабатывается от него никаких лекарств. Не на ком проводить тесты.

Нам прописали препарат аммонапс. Пожизненно. 148 тысяч с копейками одна банка. На полтора месяца. Плюс диета. Плюс дополнительные лекарства. В этом году нам вообще выписали еще 37 упаковок лекарств на 24 миллиона рублей. В одной упаковке пять таблеток.

Ну то есть вся наша жизнь — борьба. И ребенок у нас растет соответствующий. Выйдем на улицу, она видит детей, сама идет, говорит: «Так. Здравствуйте, я Арина, мне четыре года, я люблю поняшек, у меня есть вот это и вот то». Врачи говорят нам: начинайте готовить ребенка к жизни в обществе, чтобы она знала, что ей можно, чего нельзя, чтобы у нее не было соблазнов, провокаций. Но нам с ней повезло. Она, мне кажется, все прекрасно понимает.

Мы сейчас живем в мире, в котором много значит эмоциональный интеллект. Как ты умеешь справляться, как ты контролируешь себя, как ты ведешь себя с ребенком и окружающими — вот это очень важно. Ты должен уметь принять любую ситуацию и спокойно, достойно отреагировать на нее. Мне очень нравится такая фраза: «выход есть всегда, даже если ты сейчас его не видишь».

Я знаю, что многие родители в трудных ситуациях спрашивают: за что мне это? И мучительно ищут ответ. Гораздо интереснее спросить так: для чего мне это? И вот тут можно обнаружить, что жизнь да, меняется, но, по большому счету, не в самую плохую сторону. Ты учишься всему новому, это интересно. Ну да, и у меня бывают сложные моменты, но, когда я привожу себя в порядок, Арина говорит: «Мама, какая ты красивая! И я тоже буду такая. Ты мне поможешь?» — «Да!»

Для тех, кто впервые знакомится с деятельностью Русфонда

Благотворительный фонд «Русфонд» (Российский фонд помощи) создан осенью 1996 года для помощи авторам отчаянных писем в «Коммерсантъ». Решив помочь, вы сами выбираете на rusfond.ru способ пожертвования. За 22 года частные лица и компании пожертвовали в Русфонд 13,752 млрд руб. В 2019 году (на 30.10.2019) собрано 1 127 902 521 руб., помощь получили 1494 ребенка. С начала проекта Русфонда в «Новой газете» (с 25.02.2016) читатели «Новой газеты» помогли (на 30.10.2019) 146 детям.

ПОМОГАЕМ ПОМОГАТЬ

Эва Шевченко, 8 лет, ювенильный диспластический шейно-грудной сколиоз 4-й степени, спасет операция. 1 728 539 руб.

«Тяжелая болезнь разделила жизнь Эвы пополам. До четырех лет дочка была очень гибкой, успела позаниматься хореографией, научиться садиться на шпагат, складываться пополам и тянуть носочки. Болезнь проявилась, когда у дочки начался активный рост. Мы сами обратились в Национальный медицинский исследовательский центр (НМИЦ) травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова. Нам назначили консервативное лечение: массаж, ЛФК и бассейн. Но ничего не помогало. В пять лет дуга искривления позвоночника у Эвы составляла 34 градуса. Через год — 60 с лишним, а сейчас уже 90. Врачи рекомендовали постоянно носить жесткий корсет Шено, но больше семи часов подряд Эва не выдерживала, чуть не плача от боли. Корсет помогал поддерживать поясницу, но недавно пришлось от него совсем отказаться — деформация заметно усилилась, шея искривилась, Эва начала прихрамывать, появился перекос плеч. Врачи сказали, что консервативное лечение оказалось безрезультатным, исправить деформацию позвоночника можно только с помощью операции. Дочка редко жалуется, но я вижу, как она страдает. У Эвы уже нарушена работа внутренних органов, ей грозят серьезные неврологические нарушения — вплоть до паралича. Выпрямить спину поможет только установка специальной металлоконструкции на позвоночник. Это высокотехнологичная, дорогая операция. Ни ОМС, ни госквоты не могут покрыть необходимые расходы, а откладывать операцию нельзя. Без вашей помощи нам не справиться. Пожалуйста, помогите!»

Марина Шевченко, г. Москва

ПОМОЧЬ ЭВЕ

Реквизиты для помощи

Благотворительный фонд Русфонд ИНН 7743089883 КПП774301001 Р/с40703810700001449489 в АО «Райффайзенбанк», г. Москва К/с 30101810200000000700 БИК 044525700

Назначение платежа: организация лечения, фамилия и имя ребенка (НДС не облагается). Возможны переводы с кредитных карт, электронной наличностью. Вы можете также помочь детям, пожертвовав через приложение для iPhone: rusfond.ru/app, или сделав SMS-пожертвование, отправив слово ФОНД (FOND) на номер 5542. Стоимость сообщения 75 рублей. Абонентам МТС и Теле2 нужно подтверждать отправку SMS.

Адрес фонда: 125315, г. Москва, а/я 110; rusfond.ru e-mail: [email protected] Телефон: 8 800 250-75-25 (звонок по России бесплатный, благотворительная линия от МТС), Факс: 8 495 926-35-63 с 10.00 до 20.00